Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура)
— системное заболевание, в основе которого, лежит поражение мелких
сосудов — капилляров и артериол. Заболевают чаще мальчики и юноши, реже
взрослые (одинаково часто мужчины и женщины). Характерно острое начало
после респираторной инфекции, иногда после лекарственной или пищевой
аллергии, охлаждения. Основу васкулита составляют отложения иммунных
комплексов, содержащих IgA. В сыворотке крови повышено содержание IgA.
Морфологически гломерулонефрит при геморрагическом васкулите
характеризуется очаговой (очаговый сегментарный гломерулонефрит) или
диффузной (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) пролиферацией
мезангиальных клеток. При иммунофлюоресцентном исследовании в клубочках
находят отложения IgA (как и в сосудах кожи), а также фибрин.
Для
геморрагического васкулита характерно поражение кожи, суставов и
желудочно-кишечного тракта, у половины больных в процесс вовлекаются
почки. Васкулиты кожи проявляются геморрагическими высыпаниями (пурпура)
диаметром 1-5 мм, петехиями, экхимозами (часто симметричными) на нижних
конечностях, локтях и ягодицах, реже высыпания наблюдаются на лице или
распространены по всему телу. Высыпания оставляют после себя длительно
сохраняющуюся пигментацию.
Для геморрагического васкулита характерны:
- общее недомогание;
- бледность;
- пастозность;
- повышение температуры тела;
- полиморфная симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь;
- не редко явление полиартрита (припухлость, болезненность суставов).
Суставной синдром характеризуется поражением крупных суставов, отечностью их, летучими болями; деформации не развиваются.
Абдоминальный
синдром проявляется схваткообразными болями в животе, чаще в области
пупка, иногда в эпигастральной, правой подвздошной области, правом
подреберье; возможны рвота, жидкий стул, мелена.
Поражение почек у
взрослых наблюдается чаще, чем у детей, тяжесть нефропатии не зависит
от выраженности внепочечных симптомов. Почки поражаются обычно в течение
первого месяца болезни на фоне развернутой картины геморрагического
васкулита; реже нефропатия присоединяется во время одного из рецидивов
или после исчезновения внепочечных симптомов. Изредка болезнь начинается
как острый нефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий,
болей в животе.
Типичным вариантом поражения почек при
геморрагическом васкулите является гематурический нефрит, как правило,
протекающий с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). У 30-40% больных
наблюдается макрогематурия — в дебюте заболевания (чаще у детей) или
рецидивирующая на фоне обострения кожного или суставного синдрома.
Течение типичного гематурического варианта обычно доброкачественное.
Острое циклическое течение заканчивается выздоровлением (чаще у детей), в
отдельных случаях нефропатия принимает хроническое волнообразное
течение, с рецидивами, возникающими на высоте других проявлений
геморрагического васкулита.
Реже наблюдаются высокая протеинурия,
нефротический синдром, гипертония, быстропрогрессирующий
гломерулонефрит. Эти атипичные варианты нефрита протекают значительно
тяжелее, особенно у взрослых. С развитием признаков тяжелого поражения
почек и тем более ХПН внепочечные симптомы обычно отступают на второй
план
Лечение васкулита
Строгий постельный режим.
Гепаринотерапия в индивидуально подобранных дозах (100— 300 ед/кг/сут),
подкожно, под строгим лабораторным контролем. Назначают криоплазму,
курантил, десенсибилизирующие средства (тавегил, супрастин, димедрол по
0,015— 0,025 г 2 раза в день), аскорбиновую кислоту, рутин, витамин Р, в
тяжелых случаях — преднизолон по 5—15 мг в сутки. Диета с исключением
индивидуальных сенсибилизирующих факторов.
Течение острое, подострое, рецидивирующее и хроническое.
Прогноз
в большинстве случаев благоприятный. Значительно ухудшается при
почечном синдроме в связи с возможностью развития хронического
гломерулонефрита, а также при инвагинации или перфорации кишечника.
