Торсіонна дистонія - рідкісне прогресуюче захворювання центральної нервової системи. В основі захворювання лежить ураження клітин підкіркових утворень головного мозку і зубчастого ядра мозочка. Найчастіше спостерігаються поодинокі випадки хвороби, але іноді хворіють декілька членів однієї сім'ї. Причини
Розрізняють торсіонну дистонію як самостійне захворювання і
торсіонної-дистонический синдром, який може бути проявом різних хвороб
(гепатоцеребральная дистрофія, епідемічний енцефаліт та інші
нейроінфекції, інтоксикації, наслідки родової травми, артеріосклероз). Торсіонна дистонія - спадкове захворювання з гетерогенним типом передачі. Хвороба може успадковуватися як за домінантним, так і за рецесивним типом. Домінантне успадкування зустрічається частіше. Симптоми Як правило, перші ознаки торсіонної дистонії з'являються у віці 5-20 років. Перебіг захворювання зазвичай повільно прогресуюче.
Торсіонна дистонія, що успадковується по аутосомно-рецесивним типом,
часто починається раніше і протікає важче, ніж у хворих з
аутосомно-домінантним типом успадкування. Першими ознаками хвороби є мимовільні рухи в одній, частіше нижній, кінцівки. При цьому хворі відчувають почуття незручності ходи.
Гіперкінези поступово поширюються, вони виникають і посилюються при
спробах змінити положення тіла, зробити будь-який рух, при стоянні,
ходьбі, емоційному збудженні. Нерідко спостерігається короткочасне застигання хворого в аномальних позах. Хода стає химерною, розгойдується («хода верблюда»).
Самообслуговування хворих утруднене, однак вони пристосовуються до
рухових порушень, їм вдається тимчасово зменшувати або усувати виникаючі
гіперкінези і виконувати складні рухи, наприклад бігати, стрибати,
танцювати.
У положенні хворого лежачи, в спокої і при відверненні уваги
гіперкінези припиняються або значно зменшуються, під час сну не
виникають. Діагностика Діагноз встановлюють на підставі клінічних даних. Зазвичай він не викликає сумнівів, якщо в родині вже є випадки. Лікування Лікування консервативне і оперативне.
Призначають циклодол, арту, норакін, дінезін, тропацин, малі дози
L-ДОФА в поєднанні з транквілізаторами (еленіум, седуксеном та ін),
вітаміни групи В; проводять курси лікувальної гімнастики, водолікування. На пізніх стадіях торсіонної дистонії при деформаціях суглобів і м'язових контрактурах іноді проводять ортопедичні операції.
Стереотаксичні операції показані в тих випадках, коли хвороба швидко
прогресує і позбавляє хворого працездатності та можливості
самообслуговування. Тривалість захворювання і його важкий перебіг в пізніх стадіях не є протипоказаннями до оперативного втручання.
|
