Симптоми і течія склеродермії системної

Зазвичай хвороба починається з синдрому Рейно, болів у суглобах, схуднення, підвищення температури тіла, слабкості, стомлюваності. Найбільш характерна ознака - поразка шкіри. Спочатку буває щільний поширений набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри, особливо виражені на обличчі і кінцівках. Можлива поява виразок і гнойничков на кінчиках пальців, довгостроково не загоюються, дуже хворобливих. Деформуються нігті, випадає волосся аж до облисіння. Хворобливе ущільнення, а потім атрофія м'язів супроводжується грубими змінами сухожиль: вони коротшають, що приводить до розвитку контрактур, що порушують діяльність різних суглобів. У них виникають болі, вони деформуються. При рентгенологічному дослідженні виявляється руйнування - остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг рук, рідше ніг. У товщі підшкірної клітковини можуть відкладатися грудочки кальцію. Захворювання зачіпає і серцево-судинну систему. Виникають болі в області серця, задишка, різні порушення серцевого ритму і провідності. При імунному запаленні судин може виникнути гангрена, тромбофлебіти з трофічними виразками на стопах, гомілках і ін Можливі важкі ураження внутрішніх органів: легенів - ппевмофіброз, нирок - «склеродермическая нирка», дифузний гломерулонефрит. Особливо характерно порушення проходження їжі по стравоходу, його розширення, що виявляється при рентгенологічному дослідженні. Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетативної нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції), емоційної (дратівливість, плаксивість і помисливість), безсонням. У рідкісних випадках виникає енцефаліт і психоз. Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Зміни в крові неспецифічні. Знижується рівень гемоглобіну, може збільшуватися число лейкоцитів, ШОЕ.

Розпізнавання склеродермії системної

Діагноз підтверджується при виявленні специфічних змін в імунологічному статусі і при біопсії шкіри.

Лікування склеродермії системної

Застосовують великі дози глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон), а також Д-пеніциламін, купренил, делагил. Для лікування синдрому Рейно - ніфедипін (коринфар, кордафен, форідон). Необхідна симптоматична терапія: лидаза, вітаміни групи В, судинорозширювальні, фізіотерапія (хвойні, радонові, сірководневі ванни, грязелікування, парафінолікування і т.д.), лікувальна фізкультура, масаж.