Мієломна хвороба - захворювання системи крові, що відноситься до парапротеінеміческіх лейкозу.
Свою назву захворювання і пухлинна клітина отримали в зв'язку з
переважною локалізацією процесу на «території» кісткового мозку. Хвороба проявляється зазвичай у людей похилого віку, випадки захворювання у віці до 40 років рідкісні. Чоловіки хворіють трохи частіше. Причини мієломної хвороби На даний помент причини мієломної хвороби невідомі. Симптоми мієломної хвороби
Мієломна хвороба може розвиватися тривалий час безсимптомно, але стає
зрозумілим, чому одними з перших характерних клінічних симптомів мієломи
є: - Болі різної інтенсивності в нижній частині спини, ребрах або інших ділянках скелета;
- Анемія, що супроводжується задишкою, слабкістю, втратою зору, болями в області серця;
- У крові спостерігається підвищений ШОЕ;
- Підвищення вмісту кальцію в крові та сечі через руйнування кісткової тканини;
- З'являється білок у сечі, що призводить до серйозних порушень функції нирок, особливо небезпечно поява білка Бенс-Джонса.
Діагностика мієломної хвороби
Для цитологічної картини костномозгового пунктату характерна наявність
більш 10% плазматичних (мієломних) клітин, що відрізняються великим
різноманіттям структурних особливостей; найбільш специфічні для
мієломної хвороби атипові клітини типу плазмобластів.
Класичною тріадою симптомів мієломної хвороби є плазмоцітоз кісткового
мозку (більш 10%), сироватковий або сечовий М-компонент і остеолітичні
ушкодження. Діагноз можна вважати достовірним при виявленні двох перших ознак. Рентгенологічні зміни кісток мають додаткове значення.
Виняток становить екстрамедулярних мієлома, при якій часто втягується у
процес лімфоїдна тканина носоглотки і навколоносових синусів. Лікування мієломної хвороби Вибір лікування і його обсяг залежать від стадії (поширеності) процесу.
У 10% хворих мієлому спостерігається повільне прогресування хвороби
протягом багатьох років, рідко вимагає протипухлинної терапії. У хворих з солітарній пісної плазмоцитома і екстрамедулярне мієлому ефективна променева локальна терапія.
У хворих з 1А і 11А стадіями рекомендується вичікувальна тактика, тому
що у частини з них можлива повільно развіваюшаяся форма хвороби.
При ознаках наростання пухлинної маси (поява больового синдрому,
анемії, збільшення рівня Р1д) необхідно призначення цитостатиків.
Стандартне лікування полягає у застосуванні мелфалану (8 мг / м.кв.),
Циклофосфаміду (200 мг / м.кв. В день), хлорбутин (8 мг / м.кв. В день) в
поєднанні з преднізолоном (25-60 мг / м.кв. в день) протягом 4-7 днів
кожні 4-6 тижнів. Ефект при використанні цих препаратів приблизно однаковий, можливий розвиток перехресної резистентності.
При чутливості до лікування зазвичай швидко відзначаються зменшення
болю в кістках, зниження рівня кальцію в крові, підвищення рівня
гемоглобіну крові; зниження рівня сироваткового М-компонента
відбувається через 4-6 тижнів від початку лікування пропорційно
зменшенню пухлинної маси.
Не існує єдиної думки щодо термінів проведення лікування, але, як
правило, його продовжують протягом не менше 1-2 років за умови
ефективності. Крім цитостатичної терапії, проводять лікування, спрямоване на попередження ускладнень. Для зниження і профілактики підвищеного вмісту кальцію в крові застосовують глюкокортикоїди в поєднанні з рясним питтям.
Для зменшення остеопорозу призначають препарати вітаміну Д, кальцій і
андрогени, для попередження ураження нирок - алопуринол при достатній
питний режим. У разі розвитку гострої ниркової недостатності використовують плазмаферез разом з гемодіалізом. Плазмаферез може бути засобом вибору при синдромі підвищеної в'язкості крові. Сильні болі в кістках можуть зменшитися під впливом променевої терапії.
|
