Хорея -
синдром, що характеризується безладними, уривчастими, нерегулярними
рухами подібними з нормальними мімічними рухами і жестами, але різні з
ними по амплітуді і інтенсивності, тобто більш вигадливі і гротескні,
часто нагадують танець.
Термін «хорея» застосовується для позначення як самостійних
захворювань, при яких хореїчний гіперкінез є провідним проявом
(наприклад, мала хорея, хорея Гентингтона), так і ряду синдромів, що
виникають при різних захворюваннях. Причини
Гіперкінези хореїчні характеру можуть бути проявом багатьох
патологічних станів і захворювань: вогнищевих порушень мозкового
кровообігу в області підкіркових вузлів, вірусного енцефаліту, червоного
вовчака, поліцитемії; можуть виникати при отруєннях чадним газом,
марганцем, сірковуглецем, при прийомі деяких лікарських засобів -
амфетаміну, леводопи, похідних хлорпромазину.
Будь-які зовнішні подразнення, емоційне збудження підсилюють
вираженість хореїчні гіперкінезу, у спокої він зменшується, під час сну
зникає.
При вираженому гіперкінези стають неможливими прийом їжі, ходьба,
перебування в положенні стоячи і ін Мимовільні рухи, як правило,
розвиваються на тлі м'язової гіпотонії. Симптоми
Хворі метушливі, непосидючі, постійно гримасують, часто забиваються про
навколишні предмети, з працею і недовго утримують задану позу
Посмикування переривають довільні рухи, надаючи їм некоордінірованность;
типова танцююча хода. Внаслідок оральних гіперкінезів виникає дизартрія, у важких випадках хворі зовсім не можуть говорити. Найбільше значення в розвитку хореи має ураження стріарних структур і мозочка. Захворювання триває від декількох тижнів (частіше) до декількох місяців. В 1/3 випадків виникають рецидиви. Малу хорею слід диференціювати від тиків, яким зазвичай властива стереотипність і локальність.
Нагадує хорею і синдром Жиль де ла Туретта, що виникає також у дітей і
проявляється поєднанням хореіформние гіперкінезів з насильницькою
вокалізацією. Хворі видають хрюкають, бажаючі і воркуючі звуки, які з плином часу переходять в повторення непристойних слів (копролалія). Хорея вагітних-варіант малої хореї, що виникає в перші місяці вагітності у молодих жінок. Як правило, в анамнезі є вказівка на хорею, перенесену в дитинстві. Діагностика
При диференціюванні вирішальне значення має сімейний анамнез, на
початку хвороби діагностику полегшує призначення L-ДОФА, що приводить до
різкого посилення гіперкінезів. Гіперкінези та імпульсивність можна пом'якшити призначенням нейролептиків (галоперидол). Лікування Постільний режим, галоперидол, транквілізатори. З превентивної метою показана протиревматичні терапія.
|
