Іценко-Кушинга хвороба
характеризується порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової
системи і симптомами підвищеної продукції кортикостероїдних гормонів. Спостерігається в будь-якому віці, але частіше в 20-40 років, жінки хворіють в 10 разів частіше, ніж чоловіки. Причини виникнення Пухлини гіпофіза (мікро-і макроаденоми), запальні процеси головного мозку; у жінок часто розвивається після пологів.
Пухлини наднирника (глюкостероми, глюкоандростероми), пухлини легенів,
бронхів, середостіння, підшлункової залози, секретирующие АКТГ, синдром
ектопічної продукції АКТГ викликають синдром Кушинга, характеризується
подібними клінічними симптомокомплексами. Симптоми, перебіг хвороби Надмірне відкладення жиру в ділянці обличчя, шиї, тулуба. Особа стає місяцеподібним. Кінцівки тонкі. Шкіра суха, стоншена, на обличчі й в області грудей - багрово-ціанотичний кольору. Акроціаноз. Чітко виражений венозний малюнок на грудях і кінцівках, смуги розтягнення на шкірі живота, стегон, внутрішніх поверхнях плечей. Нерідко відзначається гіперпігментація шкіри, частіше в місцях тертя. На шкірі обличчя, кінцівках у жінок гіпертрихоз. Схильність до фурункульозу та розвитку бешихи. Артеріальний тиск підвищений. Остеопоротичні зміни скелета (при важкому перебігу зустрічаються переломи ребер, хребта). Стероїдний діабет характеризується інсулінорезистентністю. Гіпокаліємія різного ступеня вираженості. Стероїдна міопатія і кардіопатія. Кількість еритроцитів, гемоглобіну і холестерину збільшено. Психічні порушення (депресія, ейфорія).
Розрізняють легку, середньої важкості і важку форми захворювання; течія
може бути прогресуючим (розвиток усієї симптоматики за 6-12 місяців) і
торпідний (симптоми поступово наростають протягом 3-10 років). Лікування Променева терапія. У разі відсутності ефекту від променевої терапії видаляють один наднирник або проводять другий курс лікування.
У тяжкохворих застосовують двосторонню адреналектомію; після операції
розвивається хронічна надниркова недостатність, що вимагає постійної
замісної терапії.
|