Гіпопротромбінемія
- дефіцит згортає фактора протромбіну в крові, в результаті чого у
людини спостерігається підвищена схильність до кровотеч. Причини гіпопротромбінемії Гіпопротромбінемія
може бути спадковою або може розвинутися в результаті якого-небудь
захворювання печінки, дефіциту вітаміну К в організмі або застосування
антикоагулянтів у процесі лікування іншого захворювання. Симптоми гіпопротромбінемії Клінічні симптоми виникають після народження. Відзначається кровотеча з пупкової ранки. Подальший
перебіг захворювання характеризується кровотечами різної локалізації -
із слизових оболонок ротової та носової порожнин, травного тракту. Спостерігаються тривалі кровотечі при хірургічних втручаннях, травмах, порізах, після екстракції зубів. При рівні фактора II нижче 5% часті спонтанні геморагії. У дівчаток в період статевого дозрівання відзначаються важкі менорагії. При гіпопротромбінемії іноді бувають гемартрози. Кровотечі можуть бути дуже тривалими і тривати від кількох годин до 7-10 днів і більше. Найбільш грізне ускладнення - крововилив у мозок, що призводить до смертельного результату. Діагностика гіпопротромбінемії Орієнтовним лабораторним тестом є подовження протромбінового часу по Квіку при нормальному тромбінового часу. Диференціальна діагностика здійснюється за допомогою корекційних проб. Лікування гіпопротромбінемії Проводиться замісна трансфузійна терапія. Найбільш ефективним згемопрепаратом є РРБВ, який використовується в передопераційної підготовки. Терапевтичну корекцію можна проводити трансфузії нативної і свіжозамороженої плазми. Гемопрепарати вводять в одноразовій дозі 10-15 мл (ОД) / кг маси тіла один раз в 2-4 дня. У терапії використовують амінокапронову кислоту і синтетичні протизаплідні засоби.
