Гіпербілірубінемії
- група захворювань і синдромів, що характеризуються жовтяничним
фарбуванням шкіри і слизових, гіпербілірубінемією при нормальних інших
показниках функції печінки і (при основних формах) відсутності
морфологічних змін у печінці, доброякісним перебігом. До них відносяться гіпербілірубінемія постгепатитних і гіпербілірубінемії функціональні вроджені.
Причини гіпербілірубінемій
Гіпербілірубінемії
функціональні вроджені-- групи спадково передаються (генетично
обумовлених) негемолітіческіе Гипербилирубинемия. Захворювання
обумовлені порушенням процесів загарбання гепатоцитами вільного
білірубіну з крові, зв'язування його з глюкуроновою кислотою з
утворенням білірубін-глюкуроніду (зв'язаного білірубіну) і наступного
виділення його з жовчю.
Симптоми гіпербілірубінемій
У
всіх випадках гіпербілірубінемія та жовтяниця виявляються з раннього
дитинства, у більшості випадків (крім синдрому Криглера - Найяра) -
незначні, можуть мати перемежовується характер (посилюватися під впливом
похибок в дієті, прийому алкоголю, інтеркурентних захворювань, фізичної
перевтоми та інших причин). Нерідкі різко виражені диспепсичні явища, легка астенізація, слабкість, швидка стомлюваність.
Перебіг доброякісний, прогноз сприятливий; працездатність, як правило, збережена.
Діагностика гіпербілірубінемій
Печінка звичайно не збільшена, м'яка, безболісна, функціональні проби печінки (за винятком гіпербілірубінемії) не змінені. Радіоізотопна гепатографии змін не виявляє. Селезінка не збільшена. Осмотична резістентнот' еритроцитів, тривалість їхнього життя - нормальні. Пункційна біопсія при всіх формах (крім синдрому Дубина-Джонсона) змін не виявляє.
Лікування гіпербілірубінемій
Хворі
в спеціальному лікуванні, як правило, не потребують, лише в період
посилення жовтяниці призначають щадну дієту № 5, вітамінотерапію,
жовчогінні засоби. Забороняється вживати алкогольні напої, гостру і жирну їжу, не рекомендуються фізичні перевантаження.
|
