Гемолітична хвороба новонароджених - це захворювання, яке обумовлено несумісністю крові матері і плоду по різних антигенів.
Найчастіше воно розвивається при несумісності по резус-фактору: якщо мати резус-негативна, а плід - резус-позитивний. При груповій несумісності мати частіше має групу крові 0 (I), а плід - іншу. Але
дуже рідко може розвиватися гемолітична хвороба новонароджених при
розбіжності інших антигенів крові (крім групи і резус-фактора).
Причини гемолітичної хвороби новонароджених
Гемолітична хвороба по резус-конфлікту - серйозне і небезпечне захворювання, що зустрічається у 99% жінок з негативним резусом. Процес виникнення хвороби дуже простий: під час вагітності через плаценту від плоду до матері проникають резус-антигени. У
відповідь на це «вторгнення» материнська кров «виробляє» резус-антитіла
для знищення резус-позитивних еритроцитів плода, пошкоджуючи його
печінку і селезінку, органи кровотворення, кістковий мозок. Руйнування
еритроцитів призводить до накопичення в тканинах плода білірубіну, який
дуже токсичний для мозку плода та новонародженого.
Резус-фактор в крові малюка встановлюється вже з третього місяця внутрішньоутробного розвитку. Отже, з цього часу резус-антигени починають надходити в материнський організм.
Симптоми гемолітичної хвороби новонароджених
Гемолітична хвороба новонароджених проявляється в трьох формах:
отечной
жовтяничній
анемічній.
Набрякла форма найбільш важка. Діти часто народжуються недоношеними, мертвими, або вмирають в перші хвилини або години після народження. Характерний
зовнішній вигляд новонародженого: восковидная блідість, іноді легка
жовтушність або ціанотичний шкірних покривів, місяцеподібне особа,
загальний набряк підшкірної клітковини, вільна рідина в порожнинах
(плевральній, перикардіальної, черевної), синці, петехії. Селезінка і печінка збільшені. У крові відзначаються різке зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів, еритробластоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз.
Жовтянична форма може бути важкою, середнього та легкого ступеня тяжкості. При важкій формі характерна поява жовтяниці відразу після народження або через кілька годин. Навколоплідні води і первородна маска можуть бути пофарбовані у жовтий колір.
Желтуха швидко наростає, набуває жовто-зелений, іноді жовто-коричневий. Печінка і селезінка збільшені. Спостерігається схильність до кровотечі, діти мляві, погано смокчуть, фізіологічні рефлекси знижені. Жовтяниця триває до 3-х тижнів і більше. Рівень білірубіну швидко наростає. До 3-5 дня вміст білірубіну в крові досягає максимуму.
При відсутності адекватної терапії розвивається ядерна жовтяниця. Розвивається внутрішньочерепна гіпертензія (ригідність потиличних м'язів, тонічні судоми, тремор кінцівок). Характерним є переважання тонусу розгиначів рук на фоні загальної гіпотонії. Дитина лежить з відкритим ротом, особа маскоподібний. Характерний монотонний здавлений крик, спочатку застиглий фіксований погляд, потім симптом «призахідного сонця».
Анемічна форма - найбільш легка форма. Селезінка і печінка збільшені. У крові знижена кількість гемоглобіну та еритроцитів, микроцитоз, анізоцитоз, ретикулоцитоз. Основним методом лікування є замінне переливання крові.
Діагностика гемолітичної хвороби новонароджених
Діагноз
грунтується на даних історії (анамнезу) життя і даної вагітності у
матері і клінічних симптомів у дитини, визначенні групи крові та
резус-приналежності матері та дитини, аналізу крові дитини, визначення
рівня білірубіну, титру резус-антитіл та специфічних імунологічних
факторів в крові та молоці матері. З
метою антенатальної (допологової) діагностики визначають рівень
білірубіну в навколоплідних водах і концентрацію резус-антитіл.
Диференціальний
діагноз проводять з спадковими гемолітичної жовтяниці, крововиливами,
жовтяниці при сепсисі, цитомегаловірусної інфекції, токсоплазмозі.
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Лікування
гемолітичної хвороби новонароджених комплексне і направлено, перш за
все, на якнайшвидше видалення з організму новонародженого токсичних
продуктів розпаду еритроцитів (гемолізу), білірубіну і антитіл, щоб не
тривав процес гемолізу після народження. Внутрішньовенно вводяться дезінтоксикаційні розчини, вітаміни, АТФ, глюкоза. Призначають фенобарбітал, який сприяє зв'язуванню і виведенню білірубіну, ентеросорбенти. Проводять фототерапію лампами синього або блакитного кольору. Дитині необхідно багато пити, введення вітамінів групи В (B1, В2, В6, B12). При
неефективності дезінтоксикаційної терапії і при дуже швидкому
наростанні вмісту білірубіну в крові, при вираженому зниженні рівня
гемоглобіну вирішують питання про проведення замінного переливання
крові.
Прикладати дітей до грудей дозволяється лише після 12-22-го дня життя, коли в молоці матері зникають антитіла до резус-фактору. До цього моменту вигодовування проводять донорським грудним молоком. Лікування
пізніх ускладнень гемолітичної хвороби (ураження центральної нервової
системи, анемія) проводять з урахуванням їх тяжкості.
|
