Феохромоцитома
- це гормонально-активна пухлина, що складається з мозкової речовини
надниркових залоз або екстраадреналовой хромафинної тканини. Найчастіше пухлина локалізується в одному з надниркових залоз, носить доброякісний характер.
Причини феохромоцитоми
Причини захворювання невідомі, але існує думка про генетичну природу феохромоцитоми.
Захворювання зустрічається в будь-якому віці, але частіше в 25-50 років. Ця пухлина частіше розвивається у жінок середнього віку. У дитячому віці феохромоцитома частіше зустрічається у хлопчиків. Взагалі ж ця пухлина зустрічається досить рідко.
Близько
10% випадків захворювання припадає на сімейну форму, коли захворювання
виникає в разі наявності той-же хвороби хоча б у одного з батьків,
незалежно від статі.
Рідко зустрічається також спадкове захворювання, при якому спостерігається розвиток пухлин у різних ендокринних залозах. При
цьому феохромоцитома може поєднуватися з раком щитовидної залози,
аденомою околощітовідних залоз або пухлинами слизових, кишечника
(аденома - доброякісна пухлина тканини залози).
Злоякісної феохромоцитома є в 10% випадків, але метастази зустрічаються рідко.
Симптоми феохромоцитоми
Прояви захворювання обумовлені надлишковою секрецією катехоламінів. Феохромоцитома
надниркової локалізації секретирует адреналін і норадреналін, тоді як
пухлина вненадпочечніковой локалізації - тільки Ноадреналін, який, в
значно меншій мірі впливає на обмін речовин. Це означає, що пухлина, яка знаходиться в надниркових залозах, зазвичай проявляється великою кількістю симптомів.
Найбільш
постійний симптом феохромоцитоми - артеріальна гіпертензія (підвищення
артеріального тиску), яка протікає найчастіше з періодичними
гіпертонічними кризами. У період кризи відзначається різке підвищення артеріального тиску (АТ), а в межкрізовий період АД нормалізується. Дещо рідше зустрічається форма, що характеризується постійним підвищенням артеріального тиску, на тлі якого розвиваються кризи. Крім того, феохромоцитома може протікати без кризів зі стабільно високим АТ.
Гіпертонічні
кризи часто супроводжуються нервово-психічними, обмінними порушеннями,
шлунково-кишковими симптомами та порушеннями з боку крові
(пароксизмальна форма захворювання). Під
час нападу з'являються почуття страху, занепокоєння, тремтіння, озноб,
блідість шкіри, головний біль, біль за грудиною, біль в області серця,
прискорене серцебиття, порушення ритму серця (яке хворий оцінює як
відчуття раптового «провалу»), нудота, блювання, підвищення температури тіла, пітливість, сухість у роті. Необов'язково поява всіх перерахованих симптомів, вони можуть варіювати. Спостерігаються зміни в аналізі крові: збільшення вмісту лейкоцитів, лімфоцитів, еозинофілів, збільшення вмісту глюкози (цукру).
Криз закінчується так само швидко, як і починається. Артеріальний
тиск повертається до вихідних величинам, блідість шкіри змінюється
почервонінням, іноді спостерігається рясне потовиділення. Виділяється до 5 літрів світлої сечі. Після нападу тривалий час зберігається загальна слабкість, розбитість.
У
важких випадках криз може ускладнитися крововиливом у сітківку ока,
порушенням мозкового кровообігу (інсульт), набряком легенів.
Напади
виникають, як правило, раптово і можуть провокуватися переохолодженням,
фізичним або емоційним напруженням, різким рухом, прийомом алкоголю або
деяких ліків. Частота нападів різна: від 10 - 15 кризів в день до одного протягом декількох місяців. Тривалість нападу також неоднакова - від декількох хвилин до декількох годин.
При
стабільній формі захворювання відзначається постійно високий
артеріальний тиск, можливі порушення з боку нирок, зміни очного дна (про
що може сказати окуліст). Спостерігаються підвищена збудливість, мінливість настрою, стомлюваність, головний біль.
Такі
симптоми, як прискорене серцебиття, пітливість, діарея (пронос),
схуднення, що зустрічаються при феохромоцитомі, служать проявом
посилення обміну речовин в зв'язку з виробленням пухлиною адреналіну і
не пов'язані з порушенням функції щитовидної залози (яке має схожі
прояви). Крім того, часто розвивається порушення вуглеводного обміну, що проявляється у збільшенні рівня глюкози в крові.
При злоякісної пухлини - феохромобластоми - нерідкі значне схуднення, болі в животі. Можливий розвиток цукрового діабету.
Діагностика феохромоцитоми
Лабораторні дані: в крові під час нападу відзначають лейкоцитоз, минущий лімфоцитоз і еозинофілію. Може
бути еритроцитоз і підвищена швидкість осідання еритроцитів,
гіперглікемія, збільшення концентрації НЕЖК, посилення фібринолітичної
активності крові та її згортання. В тригодинної порції сечі, зібраної після кризу, зміст катехоламінів в 2-3 рази і більше перевершує їх добову екскрецію.
У сечі - минуща протеїнурія, нерідко глюкозурія, циліндрурія.
Для діагностики феохромоцитоми визначають зміст катехоламінів в крові. У
хворих добова екскреція катехоламінів різко зростає, причому при
локалізації пухлини в наднирнику переважно за рахунок адреналіну (більше
50 мкг), при вненадпочечніковой локалізації - за рахунок норадреналіну
(більше 150 мкг).
Визначається
також екскреція з сечею метаболіту катехоламінів - ванілілміндальной
кислоти, яка збільшується в 2-10 разів (в нормі немає) - до 10 мг на
добу.
У
всіх випадках артеріальної гіпертензії, особливо у осіб молодого віку,
за відсутності переконливих даних, що свідчать про первинне ураження
нирок, проводяться функціональні проби із застосуванням
α-адреноблокаторів (регітіна, тропафен), які показані при наявності
стійкої гіпертензії.
Проба з регітіном. При введенні в / в 5 мг через 5 хв систе ¬ вої тиск падає на 35 мм рт. ст., а діастолічний - на 25 мм рт. ст. При внутрішньом'язовому введенні 10 мг через 20 хв артеріальний тиск знижується.
Проба з гістаміном. При
внутрішньовенному введенні 5 санти-мг через 2-3 хв підвищується
артеріальний тиск, особливо ес ¬ ли криз купируется подальшим введенням
α-адреноблокаторів (вихідний тиск не більше 150/100 мм рт. Ст,
підвищення - більш ніж на 50/40 мм рт . ст.). Проба з гістаміном застосовується в межприступном періоді, доцільно поєднувати з визначення ¬ ем катехоламінів в сечі.
Проводиться також:
УЗД органів черевної порожнини;
аортографія;
сцинтиграфія;
комп'ютерна томографія (найбільш ефективна).
Лікування феохромоцитоми
Одужання може настати тільки після оперативного видалення пухлини. Летальність при операції - 1,3%. При неможливості оперативного втручання вводять в / м регі-тин по 10 мг 4 рази на добу.
Останнім часом з'явився препарат з групи α-метил-L-тирозину (демсек, метірозін), який застосовується по 1-2 таблетки на день.
При
феохромоцітомном кризі вводять в / в α-адреноблокатори (2-4 мг
фентоламіну гідрохлориду або 1-2 мл 2%-ного розчину тропафен на
ізотонічному розчині натрію хлориду. Ввівши ¬ ня препаратів при
необхідності повторюють, а потім вводять в / м з переходом на
перфальний прийом (20-50 мг фентоламіну). При вираженій тахікардії
(більше 120 ударів в хвилину), нерідко з порушенням ритму, призначають
β-блокатори. Якщо розвивається стан некерованої гемодинаміки, показана
екстрена операція - видалення пухлини.
|
