Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, липофагический кишечный гранулематоз) – редкое мультисистемное заболевание, основным клиническим проявлением которого в подавляющем большинстве случаев является поражение лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки с развитием синдрома мальабсорбции и прогрессирующим похудением, а также поражение сердца и нервной системы.

Причины болезни Уиппла

В последние годы достоверно доказано, что заболевание вызывает Tropheryma whippelii, которая в активной его фазе обнаруживается в цитоплазме макрофагов и внеклеточно в собственной пластинке слизистой оболочки или подслизистом слое тонкой кишки, синовиальной оболочке суставов и других пораженных органах в виде мелких (2 ґ 0,2 мкм) стержневидных PAS-положительных бацилл (актиномицетов), характеризующихся неустойчивой окраской по Граму.

Симптомы болезни Уиппла

Болезнью Уиппла страдают мужчины в возрасте 40-50 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях. Болезнь поражает различные органы и системы.

В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии:

• I – внекишечные симптомы (лихорадка, полиартрит);
• II – диарея, потеря массы тела, белковая недостаточность, признаки гиповитаминоза, нарушения всасывания питательных веществ.
• III – системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит)

Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:

• Симптомы надпочечниковой недостаточности – низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
• Поражение кожи – эритема, узловатая эритема.
• Поражение глаз – увеит, ретинит, кератит.
• Поражение сердечно-сосудистой системы – фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
• Поражение центральной и переферической нервной системы – нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепно-мозговых нервов, полинейропатии.

Диагностика болезни Уиппла

Для постановки диагноза необходимо морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Лечение болезни Уиппла

Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер, например тетрациклин или его аналоги доксициклин, метациклин, тайгециклин в течение 2-5 месяцев. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.

Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).

При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 г стрептомицина парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм – 160 мг и сульфаметоксазол – 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.

Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.

В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы, коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.