Болезнь Стюарта-ПрауэРа – вид врожденной коагулопатии (врожденного нарушения свертывания крови).
Болезнь Стюарта-ПрауэРа – вид врожденной коагулопатии (врожденного нарушения свертывания крови).
Причины болезни Стюарта-ПрауэРа
Болезнь развивается вследствие дефицита фактора X свертывания крови.
Симптомы болезни Стюарта-ПрауэРа
Тяжелые
формы могут проявляться уже в период новорожденности и характеризуются
обильными кровотечениями, приводящими к леталь¬ному исходу. F. Bachman и
соавторы (1958) описали кровоизлияние в центральную нервную систему у
грудного ребенка, в дальнейшем ослож¬нившееся гидроцефалией и слепотой. У
детей более старшего возраста заболевание характеризуется
кровотечениями, возникающими в связи с травмами, после экстракции зубов,
тонзиллэктомии. Наблюдаются кро¬воизлияния в кожу, подкожную основу,
мышцы, иногда в суставы (хотя гемартрозы не характерны). Также
отмечаются носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения и др.
Болезнь Стюарта—Прауэра на¬блюдается у лиц обоего пола, однако наиболее
выражены у молодых девушек.
Диагностика болезни Стюарта-ПрауэРа
Диагностика
болезни Стюарта—Прауэра, как и других наследствен¬ных коагулопатий,
строится на основании клинических признаков, семей¬ного анамнеза и
лабораторных исследований. Ориентировочными тестами являются удлинение
протромбинового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени.
Также нарушаются каолин-кефалиновые пробы и др. Комплексное нарушение
коагуляционных тестов обусловлено тем, что фактор X принимает участие в
свертывании крови как по внешнему, так и внутреннему механизму.
Выявленное нарушение факторов протром¬бинового комплекса
дифференцируется на основании коррекционных проб. Наиболее сложным
является разделение дефицита VII и X факторов. Ре-шающее значение имеют
пробы со змеиным ядом (гадюки Рассела или гюрзы), который устраняет
коагуляционные нарушения при дефиците фактора VII и, наоборот, удлиняет
свертывание — при дефиците фак¬тора X. Данный тест бесполезен при
аномалии фактора X Фриули. В этих ситуациях диагностика базируется на
тестах, характеризующих внутрен¬ний механизм образования протромбиназы,
нарушенных при дефиците фактора X и нормальных — при дефиците фактора
VII.
Лечение болезни Стюарта-ПрауэРа
Проводится
заместительная патогенетическая терапия теми же пре¬паратами и в тех же
дозах, что и при дефиците фактора VII (PPSB, плазма). Фактор X более
длительное время циркулирует в крови, период полураспада составляет 2-3
дня. Поэтому для поддержания терапевти¬ческой концентрации гемопрепараты
вводят один раз в 2-3 дня. Также используют неспецифическую терапию –
аминокапроновую кислоту, син¬тетические противозачаточные средства. Для
местной остановки кро¬вотечения применяют гемостатическую губку,
тромбин, орошение раневых поверхностей раствором аминокапроновой
кислоты. Назначение препара¬тов витамина К, так же как и при
гипопроконвертинемии, эффекта не дает.
