Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз)
представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого
характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и
относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких
лет.
Причины болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается,
что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением
клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль
играет нарушение клеточного метаболизма.
Симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет.
Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется,
становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до
анорексии, появляются боли в животе, тошнота, запоры. Наиболее типичной
является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения
костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3)
несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л
жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела,
вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в
физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3
больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета
слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические
корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при
болезни Абта-Леттерера-Сиве. Они имеют ту же, но более ограниченную
локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.
Диагностика болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и
рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда
несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться
изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при
пункции которых обнаруживают «пенистые» (псевдоксантомные) клетки.
Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных
костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить
пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты,
чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с
географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных
поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита,
безболезненное выпадение зубов.
Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной
интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема
(рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).
У некоторых больных могут отсутствовать один или два признака
типичной триады. Об активности процесса при болезни
Хенда-Шюллера-Крисчена, как и при болезни Абта-Леттерера-Сиве,
свидетельствуют: увеличение СОЭ и процента ретикулярных и плазматических
клеток, эозинофилия, тромбоцитоз.
Дифференциальный диагноз надо проводить с болезнями Gaucher, Niemann-Picka, Letterer-Sive и врожденнным сифилисом.
Лечение болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях
назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. Во всех случаях
основная терапия сочетается с симптоматической.