Болезнь Бурневилля – редкое врожденное системное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки.

Причины болезни Бурневилля

Бролезнь Бурневилля относится к группе факоматозов (наследственных заболеваний, поражающих кожу (сетчатку) и нервную систему).

Симптомы болезни Бурневилля

Клинически характерна триада: умственная отсталость, судорожные эпилептические припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица (adenoma subaceum). Так называемая аденома сальных желез Прингля – это плотный, желтоватый до красноватого оттенка узелок преимущественно соединительной ткани с попеременным чередованием сальных желез и сосудов (ангиофиброма). При синдроме Бурневиля-Прингля всегда наблюдается множество таких очагов размером примерно с булавочную головку, причем очаги расположены типично (симметрично) в носогубной области и на подбородке.

Фиброматозные узелки часто обнаруживаются и на деснах, иногда на языке, а также в форме так называемых опухолей Кенена различного размера, которые в различных количествах расположены под кутикулой и ногтевой пластинкой на отдельных или нескольких пальцах рук или ног.

Диагностика болезни Бурневилля

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины.

Лечение болезни Бурневилля

Лечение носит симптоматический характер.

Лечение основного заболевания неэффективно. При склонности к кровоизлияниям назначают противогеморрагические средства (викасол по 0,015 г 2 раза вдень); рутин по 0,02 г или аскорутин по 0,05 г 2-3 раза в день. Рассасывающая терапия: кальцийодин по 0,5 г 2-3 раза в день после еды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10-20 мл ежедневно (10-15 вливаний на курс лечения).