Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторного нейрона) – медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы неизвестной до сих пор этиологии, при котором поражение двигательных нейронов спинного мозга, ствола и коры головного мозга сопровождается параличами и атрофией мышц.

Причины

Абсолютное большинство случаев не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологией и т. п.).

Симптомы

Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка.

Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония).

В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание.

Характерная черта у большинства больных-сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Координаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.

Диагностика

Диагноз бокового амиотрофического склероза основывается на сочетании типичных признаков одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов в головном и спинном мозге. Характерно отсутствие нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонное прогрессирование заболевания. Важную информацию дает электромиография, которая подтверждает поражение клеток передних рогов спинного мозга.

Лечение

ребуется мультидисциплинарное ведение больных (невролог, семейный врач, физиотерапевт, методист по лечебной физкультуре, логопед, медицинская сестра, социальный работник). Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исход на несколько месяцев способен рилузон.