Аміотрофія
спінальна доброякісна Кугельберга - Веландер - це доброякісно
пропротекающая спінальна аміотрофія, що характеризується повільно
прогресуючою слабкістю, атрофією і фасцикуляциями м'язів тулуба і
проксимальних відділів кінцівок. Причини аміотрофії спінальної доброякісної. Захворювання спадкове, однак питання про тип успадкування остаточно ще не вирішене. У
ряді сімей спостерігалося захворювання у братів - сестер, що поряд з
випадками кровного споріднення батьків допускає можливість рецесивною
передачі патологічного ознаки. Симптоми аміотрофії спінальної доброякісної Захворювання характеризується повільно прогресуючою слабкістю і атрофією м'язів тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Характерною ознакою є поширені фасцікулярниепосмикування в м'язах. У
багатьох випадках відзначається надлишкове розвиток підшкірної жирової
клітковини, яка може маскувати м'язові атрофії і фасцікуляціі. Часто спостерігається гіпертрофія м'язів, особливо м'язів гомілок і розгиначів стегна. Діагностика аміотрофії спінальної доброякісної Діагноз
встановлюють на підставі даних дослідження біопсірованной ділянок
м'язів, які в більшості випадків вказують на неврогенний характер
м'язового ураження, а також на підставі результатів ЕМГ, що свідчать про
переднероговом поразці. Лікування аміотрофії спінальної доброякісної Лікування симптоматичне. Показані дозована лікувальна гімнастика, переливання крові.