Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике.
Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно вокруг
естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и
диареей.
Причины акродерматита энтеропатического
Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим
дефектом, основным проявлением которого является нарушение абсорбции
цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка
происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего
лиганда, который содержится в достаточном количестве в грудном молоке
(отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фактор,
вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно
активен вследствие генетического дефекта.
Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой
кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия
приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными
кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.
Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном
недостатке цинка при длительном парентеральном питании и др.
Симптомы акродерматита энтеропатического
Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте,
часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание.
Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в
крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области
ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она
полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная,
постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги,
покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги
эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной
экссудации).
В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с
четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области
крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные
элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения
признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют
паронихии, дистрофии ногтей, нередко - отторжение ногтевых пластинок.
Почти постоянным признаком является алопеция разной степени
выраженности, нередко тотальная.
На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита,
лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит,
конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных
случаях характерно своеобразное положение головы - она наклонена к
туловищу, выражение лица хмурое, злобное (взгляд исподлобья) из-за
выраженного блефароспазма. У девочек бывают явления вульвита, у
мальчиков - баланопостита.
Диагностика акродерматита энтеропатического
Диагноз основывается на клинических данных и результатах лабораторных
исследований (низкий уровень цинка и щелочной фосфатазы –
цинкзависимого фермента в плазме крови).
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным эпидермолизом, псориазом, пиодермией, кандидозом.
Лечение акродерматита энтеропатического
Лечение проводится препаратами цинка внутрь. Отмечена хорошая
переносимость детьми грудного возраста окиси цинка в дозе 100-120 мг/сут
(0,04 - 0,05г 2-3 раза в день).
Лечение проводят в течение 7-10 дней с последующим снижением дозы до
50 мг/сут, используемой в качестве поддерживающей в течение нескольких
лет до пубертатного пе-риода. Отмена препарата может привести к рецидиву
болезни. Сульфат цинка используют при лечении более старших детей в
дозе 0,2 г 1-3 раза в день (около 2 мг цинка на 1 кг массы тела) под
контролем уровня цинка в крови, можно применять цинктерал.
Эффективны также препараты йодохлорогидроксихинолина (энтеросептол,
энтероседив и др.), оказывающие антибактериальное и уси¬ливающее
абсорбцию цинка действие, однако их использование ограничивается в связи
с побочными эффектами. Дети должны быть обеспечены грудным молоком.
Симптоматическая терапия включает витамины А, С, группы В,
γ-глобулин, альбумин, противокандидозные препараты, антибиотики,
ферменты (фестал, панкреатин и др.), препараты, восстанавливающие
нормальный зубеоз кишечника (лактобактерии, коли-бактерии,
бифидумбактерин).
Наружно – анилиновые красители, антибактериальные, антимикотические,
противовоспалительные (2-3% нафталановая, микозолон, лоринден С,
клотримазол, тридерм и др.) мази. Необходимо диспансерное наблюдение за
больными.