Агранулоцитоз
- це клініко-гематологічний синдром, який характеризується лейкопенією і
значним зменшенням, іноді аж до повного зникнення, гранулоцитів з
периферичної крові.
Причини
Агранулоцитоз, як правило, представляє собою синдром якогось загального захворювання. частіше зустрічається Мієлотоксичні агранулоцитоз та імунний. Останній
може бути обумовлений появою аутоантитіл (наприклад, при системному
червоному вовчаку) і антитіл до гранулоцитам після прийому медикаментів,
які опинилися гаптенами (при попаданні в організм ці медикаменти,
з'єднуючись з білком, знаходять властивості антигену).
Основні причини:
Іонізуюча радіація і променева терапія, хімічні речовини (бензол), інсектициди
Лікарські
засоби можуть викликати агранулоцитоз в результаті прямого пригнічення
кровотворення (цитостатики, вальпроєва кислота, карбамазепін,
бета-лактамні антибіотики), або діючи як гаптени (препарати золота,
антитиреоїдну препарати і пр.)
Аутоімунні захворювання (наприклад, червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит)
Вірусні
інфекції (викликані вірусом Епстайна-Барр, цитомегаловірус, жовта
лихоманка, вірусні гепатити) зазвичай супроводжуються помірною
нейтропенією, проте в деяких випадках може розвинутися агранулоцитоз
Важкі генералізовані інфекції (як бактеріальні, так і вірусні)
Схуднення
Генетичні порушення
Симптоми
Інфекційні
процеси, звичайно викликаються бактеріями або грибами: загальні
симптоми (лихоманка, слабкість, пітливість, задишка, прискорене
серцебиття) і специфічні прояви в залежності від локалізації запалення і
збудника інфекції (некротична ангіна, пневмонії, ураження шкіри і пр.)
При супутньої тромбоцитопенії може розвинутися кровоточивість.
Діагностика
Клінічна картина багато в чому нагадує прояви цитостатичної хвороби.
При
гаптеновому агранулоцитозі гранулоцитів в крові звичайно немає, але
число лімфоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів нормальний. Геморагії не буває.
Лікування
Усунення
причинних факторів (припинення прийому мієлотоксичних коштів, впливу
мієлотоксичних хімічних речовин, іонізуючої радіації, інфекції) може
привести до відновлення кровотворення.
Хворі
агранулоцитозом повинні бути поміщені в асептичні умови (спеціальні
бокси або палати), необхідно передбачити кварцування палат, обмежити
відвідування хворих родичами. Зазначені
заходи служать профілактикою розвитку інфекційних ускладнень, які дуже
часто приймають важкий перебіг і можуть бути причиною смерті хворих.
|
