Адреногенитальный синдром характеризуется
гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в
организме, что вызывает явления вирилизации.
Различают врожденный и
постпубертатный синдромы. Врожденный синдром — наследственное
заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы 21-гидроксилазы
или опухолью коры надпочечника.
Симптомы адреногенитального синдрома
При
врожденной форме синдрома воздействие андрогенов начинается в период
внутриутробного развития, при рождении оно проявляется возникновением
урогенитального синуса и гипертрофией клитора. Период полового
созревания у таких детей начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по
гетеросексуальному типу (мужские вторичные половые признаки, отсутствие
молочных желез и менструальной функции). Постпубертатная форма
характеризуется гирсутизмом, олигоменореей или аменореей, нередко
бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и
яичников, умеренной гипертрофией клитора, т. е. признаками вирильного
синдрома.
Лечение адреногенитального синдрома
Лечение
препаратами глюкокортикоидных гормонов (кортизон, преднизолон,
дексаметазон). Дозировка зависит от возраста и выраженности синдрома.
Введение этих препаратов нормализует синтез гормонов корой надпочечников
и функцию системы гипаталамус — гипофиз — яичники (появление вторичных
половых признаков по женскому типу, восстановление менструального
цикла). При врожденном адреногенитальном синдроме производят ампутацию
клитора и формирование искусственного входа во влагалище.