Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактоїдна пурпура) - системне захворювання, в основі якого, лежить ураження дрібних судин - капілярів і артеріол. Хворіють частіше хлопчики і юнаки, рідше дорослі (однаково часто чоловіки і жінки). Характерно гострий початок після респіраторної інфекції, іноді після лікарської або харчової алергії, охолодження. Основу васкуліту складають відкладення імунних комплексів, містять IgA. В сироватці крові підвищений вміст IgA.
Морфологічно гломерулонефрит при геморагічному васкуліті
характеризується осередковою (осередковий сегментарний гломерулонефрит)
або дифузною (дифузний проліферативний гломерулонефрит) проліферацією
мезангіальних клітин. При імунофлюоресцентному дослідженні в клубочках знаходять відкладення IgA (як і в судинах шкіри), а також фібрин.
Для геморагічного васкуліту характерне ураження шкіри, суглобів і
шлунково-кишкового тракту, у половини хворих до процесу залучаються
нирки.
Васкуліти шкіри проявляються геморагічними висипаннями (пурпура)
діаметром 1-5 мм, петехії, екхімози (часто симетричними) на нижніх
кінцівках, ліктях і сідницях, рідше висипання спостерігаються на обличчі
або поширені по всьому тілу. Висипання залишають після себе довго зберігається пігментацію. Для геморагічного васкуліту характерні: - загальне нездужання;
- блідість;
- пастозність;
- підвищення температури тіла;
- поліморфна симетрично розташована папульозно-геморагічний висип;
- не рідко явище поліартриту (припухлість, болючість суглобів).
Суглобовий синдром характеризується ураженням великих суглобів, набряклістю їх, леткими болями; деформації не розвиваються.
Абдомінальний синдром проявляється болями в животі, частіше в області
пупка, іноді в епігастральній, правої клубової області, правому
підребер'ї; можливі блювота, рідкий стілець, мелена.
Ураження нирок у дорослих спостерігається частіше, ніж у дітей,
тяжкість нефропатії не залежить від вираженості позаниркових симптомів.
Нирки уражаються зазвичай протягом першого місяця хвороби на тлі
розгорнутої картини геморагічного васкуліту; рідше нефропатія
приєднується під час одного з рецидивів або після зникнення позаниркових
симптомів. Зрідка хвороба починається як гострий нефрит з наступним приєднанням пурпури, артралгій, болів в животі.
Типовим варіантом ураження нирок при геморагічному васкуліті є
гематуричний нефрит, як правило, протікає з помірною протеїнурією (менше
1 г / добу).
У 30-40% хворих спостерігається макрогематурія - в дебюті захворювання
(частіше у дітей) або рецидивуюча на тлі загострення шкірного або
суглобового синдрому. Перебіг типового гематуричній варіанту зазвичай доброякісний.
Гостре циклічний перебіг закінчується одужанням (частіше у дітей), в
окремих випадках нефропатія приймає хронічне хвилеподібний перебіг, з
рецидивами, що виникають на висоті інших проявів геморагічного
васкуліту. Рідше спостерігаються висока протеїнурія, нефротичний синдром, гіпертонія, швидкопрогресуючий гломерулонефрит. Ці атипові варіанти нефриту протікають значно важче, особливо у дорослих. З розвитком ознак важкого ураження нирок і тим більше ХПН позаниркових симптоми зазвичай відступають на другий план Лікування васкуліту Строгий постільний режим. Гепаринотерапія в індивідуально підібраних дозах (100 - 300 од / кг / добу), підшкірно, під строгим лабораторним контролем.
Призначають кріоплазму, курантил, десенсибілізуючі засоби (тавегіл,
супрастин, димедрол по 0,015 - 0,025 г 2 рази на день), аскорбінову
кислоту, рутин, вітамін Р, у важких випадках - преднізолон по 5-15 мг на
добу. Дієта з виключенням індивідуальних сенсибілізуючих факторів. Перебіг гострий, підгострий, рецидивуючий і хронічний. Прогноз в більшості випадків сприятливий.
Значно погіршується при нирковому синдромі у зв'язку з можливістю
розвитку хронічного гломерулонефриту, а також при інвагінації або
перфорації кишечника.
|
