Склеродермия системная — хроническое заболевание
системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным
поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы
внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением,
травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение
семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще
мужчин.
Симптомы и течение склеродермии системной
Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах,
похудания, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый
характерный признак — поражение кожи. Вначале бывает плотный
распространенный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи,
особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление
изъязвлений и гнойничков на кончиках пальцев, длительно незаживающих,
очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до
облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается
грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к
развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них
возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании
выявляется разрушение — остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних
фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться
глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему.
Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного
ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть
гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др.
Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких — ппевмофиброз,
почек — «склеродермическая почка», диффузный гломерулонефрит. Особенно
характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной
системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью
(нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной
(раздражительность, плаксивость и мнительность), бессонницей. В редких
случаях возникает энцефалит и психоз. Выделяют острое, подострое и
хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны.
Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов,
СОЭ.
Распознавание склеродермии системной
Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Лечение склеродермии системной
Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а
также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно —
нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая
терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия
(хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение
и т.д.), лечебная физкультура, массаж.