Синдром Уотерхауза-Фридериксена – очень остро протекающий
сепсис с острыми кровоизлияниями в надпочечники, сопровождающимися
подкожными кровоизлияниями и внезапным наступлением острого
бактериального шока.
В результате внезапного поражения коры
надпочечников и возникновения дефицита глюко- и минералокортикоидов
катастрофически быстро возникают тяжелые нарушения обмена, свойственные
аддисоновой болезни, нарушаются функции различных органов и систем,
бурно развивается состояние, напоминающее тяжелую форму аддисонового
криза, что нередко приводит к смертельному исходу.
Причины
Причиной развития данного обычно является менингококковая септицемия.
Симптомы
Начало
этой клинической формы типично для менингококковой инфекции: внезапно, с
указанием точного времени возникновения болезни. Температура тела,
которая повышается до 38,5–39,5 °С, сочетается с признаками интоксикации
в виде головной боли, тошноты, вялости, гиперестезии кожи. Степень
выраженности этих симптомов, как правило, не вызывает особой тревоги у
врачей. Наиболее существенное и важное для них – появление вначале на
нижних конечностях, ягодицах, а затем на туловище звездчатой
геморрагической сыпи, иногда в некоторых элементах сыпи могут
наблюдаться намечающиеся очаги некроза.
Изменения со стороны
сердечно-сосудистой системы проявляется стремительным снижением
кровяного давления, резкой тахикардией, нитевидным пульсом. Дыхание
учащается, нередко бывает прерывистым, диурез снижается или отсутствует.
Изменения ЦНС нарастают от сомнолентности до комы и сопровождаются дальнейшим нарушением со стороны различных органов и систем.
Диагностика
При
исследовании в крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево,
тромбоцитопения, гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия, повышение
остаточного азота в крови.
В диагностике помогает тщательно
собранный анамнез, неврологическое исследование, наличие гипогликемии
(при тромбозе и инсульте нередка гипергликемия), гипонатриемии, а также
данные исследования спинномозговой жидкости.
Лечение
Лечение
направлено в первую очередь на замещение дефицита кортикостероидов,
коррекцию водно-электролитического обмена (борьбу с дегидратацией тканей
нарушение натрий-калиевого равновесия), повышение артериального
давления, устранение гипогликемии, борьбу с инфекцией.
Внутривенно
капельно вводят 125—500 мг гидрокортизона или 60—120 мг преднизолона,
2—3 мл 5%-ного раствора глюкозы на изотоническом растворе, натрия
хлорида 10 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты.
В дальнейшем
гидрокортизон вводят в/м по 50—75 мг каждые 6 ч, одновременно ДОКСА по
10 мг 2—3 раза в день в/м. При снижении артериального давления в систему
добавляют норадреналин или мезатон, строфантин, п/к вводят камфору,
кордиамин.