Прогрессирующая мышечная дистрофия – эссенциальная прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.

Основные патоморфологические изменения при прогрессирующих мышечных дистрофиях находят в мышцах. Они выражаются в атрофии отдельных мышечных волокон. Миофибриллы утрачивают поперечную исчерчешюсть, а иногда и полностью разрушаются. В ядрах мышечных клеток также обнаруживают изменения. Они становятся крупнее обычных, содержат различные включения, иногда сморщиваются. На месте атрофированных волокон интенсивно разрастается жировая и соединительная ткань. Нервные волокна и нервные клетки остаются относительно сохранными. Выраженные изменения находят в сосудах мышц, в которых имеется тенденция к сужению и образованию тромбов.

Причины

Причина неизвестна. Заболевание часто бывает семейным или наследственным. Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

Симптомы

Заболевание обычно проявляется в детстве. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки. Прогрессирует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Электромиография обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного (не неврогенного) поражения. Как правило, повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатинфосфокиназа и др.).

Диагностика

Дифференциальный диагноз с неврогенными атрофиями (сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиневропатии) основывается на сугубо элективном характере атрофии при прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на результатах биопсии мышц.

Лечение

Лечение заболеваний этой группы направлено на улучшение белкового и энергетического обмена в мышцах, нормализацию витаминного баланса в организме, стимуляцию нервно-мышечной передачи, усиление капиллярного кровотока и др. С этой целью применяются медикаментозные препараты и различные физиотерапевтические методы лечения.

Лечебно-педагогические мероприятия в отношении больных с сохранным интеллектом должны быть направлены на повышение психического тонуса. В большинстве случаев такие дети обучаются индивидуально на дому или в школах для детей с двигательными нарушениями. В задачу педагогов и родителей входит забота о социальной адаптации этих детей. Следует как можно раньше ориентировать ребенка относительно его будущей профессии; следует учитывать при этом его двигательные возможности. Больные со сниженным интеллектом обучаются педагогом-дефектологом на дому или в специальных учреждениях.