Паркінсонізм
- синдром, пов'язаний з ураженням базальних гангліїв і їх зв'язків і
проявляється акинезией, ригідністю, тремором спокою, нестійкістю при
зміні пози (постуральної нестійкістю).
Причини
Захворювання
розвивається внаслідок багатьох причин, що впливають на підкіркові
ганглії: первинна недостатність ензимних структур каудатонігрального
комплексу, інтоксикації, в тому числі лікарські (нейролептики, резерпін,
допегит), енцефаліти, черепно-мозкова травма, пухлини головного мозку.
В даний час у більшості випадків зустрічається ідіопагіческая форма (хвороба Паркінсона) і лікарський паркінсонізм. Відзначається
зменшення вмісту катехоламінів в хвостатому ядрі і чорної субстанції
середнього мозку, що приводить до дисфункції екстрапірамідної системи.
Симптоми
Клінічна картина включає тріаду симптомів: акінезія, ригідність та тремор м'язів. Цьому супроводжують порушення ходи, вегетативні розлади, біль. Ідіопатична
форма хвороби виникає зазвичай після 50 років і починається або з
тремтіння руки, або з парціальної або загальної скутості. Поступово
тремор і акінезія генерализуются, з'являється ригідність мускулатури з
поступовим підвищенням тонусу в кінцівці при повторних пасивних рухах і
толчкоообразной гіпертонією (феномен зубчастого колеса). Змінюється
поза і хода: хворий все більше сутулиться, ходить дрібними кроками,
зникають рухи співдружності рук при ходьбі (ахейрокинез). Убожіє міміка хворих; урежается мигання, особа стає маскоподібним.
Характерні
парадоксальні кінезіі: хворий, не здатний самостійно ходити, легко
вибігає по сходах, може танцювати, кататися на лижах. У
деяких хворих спостерігається пропульсія: повільне пересування раптово
змінюється швидким бігом, який хворий не в силах подолати, поки не впаде
або не зустріне перешкоду.
Відзначається сальність шкіри обличчя, гіперсалівація. Нерідко порушується сечовипускання. Певною мірою убожіє і душевне життя хворих, поступово розвивається деменція. Сила м'язів нормальна, рефлекторна і сенсорна сфера не страждає. Хвороба, як правило, прогресує, але темп наростання рухових розладів дуже різний. У
важких випадках або в пізній стадії захворювання хворий майже повністю
знерухомлений і не може встати з ліжка навіть із сторонньою допомогою.
Діагностика
Диференціальний діагноз із старечим тремором грунтується на відсутності при останньому ригідності м'язів. Есенціальний тремор виникає в більш молодому віці. Тремор при тиреотоксикозі і білій гарячці поєднується з характерними ознаками цих хвороб. Пірамідна спастичність максимально виражена на початку пасивних рухів (симптом складного ножа).
Лікування
При
медикаментозному паркінсонізмі, викликаному прийомом нейролептиків,
допегита, зменшують дозування вживаних препаратів, призначають їх тільки
спільно з коректорами (циклодол і його аналоги). При дуже рідко зустрічається в даний час марганцевому паркінсонізмі показана зміна роботи, призначення комплексонів.
У всіх випадках паркінсонізму провідне місце займає замісна терапія (L-ДОФА). Оскільки
L-ДОФА піддається в руслі системного кровотоку інтенсивному
декарбоксилюванню, в даний час використовуються тільки препарати, в яких
L-ДОФА сполучена з інгібіторами декарбоксилази, що дозволяє значно
зменшити дозу L-ДОФА. Такими засобами служать мадопар-125 і НАКом. Поступово нарощуючи дозу, призначають (залежно від ефекту) 4-6-8 капсул мадопара 125 або 3-6 таблеток накома. Препарати приймають тільки в кінці їжі; серед побічних ефектів - нерідко блювота, дискінезії. Поряд з L-ДОФА призначають центральні холінолітики (циклодол і його аналоги), а також мидантан, парлодел або амитриптилин.
Крім
лікарської терапії, показані масаж і лікувальна фізкультура; хворих
слід постійно спонукати до посильної активності, пам'ятаючи про те, що
"ліжко - ворог паркинсоника". В
деяких випадках, переважно у хворих молодого віку, при відсутності
ефекту від лікування ліками показано стереотаксичне втручання на
підкіркових гангліях.
У
випадках медикаментозного паркінсонізму відміна ліків, що викликає
хворобу, іноді призводить до повної ліквідації всіх симптомів. Ідіопатична
форма, а також атеросклеротичний і постенцефалітіческій паркінсонізм
неухильно прогресують, якщо замісна терапія L-ДОФА виявляється
неефективною. Через
7-8 років дія L-ДОФА та її аналогів «зношується», ефект прийому
замісних препаратів припиняється, і тоді виявляється, що за час
лікування хвороба далеко просунулася вперед. Звідси
прагнення призначати мадопар і НАКом тільки тоді, коли хвороба створює
вже непереборні для молодого хворого труднощі для самообслуговування і
роботи.
У літніх хворих вказані засоби слід включати з моменту встановлення діагнозу.
|
