Паркинсонизм — синдром, связанный с поражением базальных
ганглиев и их связей и проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором
покоя, неустойчивостью при изменении позы (постуральной
неустойчивостью).
Причины
Заболевание развивается
вследствие многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии:
первичная недостаточность энзимных структур каудатонигрального
комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики,
резерпин, допегит), энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли
головного мозга.
В настоящее время в большинстве случаев
встречается идиопагическая форма (болезнь Паркинсона) и лекарственный
паркинсонизм. Отмечается уменьшение содержания катехоламинов в хвостатом
ядре и черной субстанции среднего мозга, приводящее к дисфункции
экстрапирамидной системы.
Симптомы
Клиническая картина
включает триаду симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому
сопутствуют нарушение походки, вегетативные расстройства, боль.
Идиопатическая форма болезни возникает обычно после 50 лет и начинается
либо с дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности.
Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется ригидность
мускулатуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных
пассивных движениях и толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого
колеса). Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится, ходит
мелкими шагами, исчезают содружественные движения рук при ходьбе
(ахейрокинез). Оскудевает мимика больных; урежается мигание, лицо
становится маскообразным.
Характерны парадоксальные кинезии:
больной, не способный самостоятельно ходить, легко взбегает по лестнице,
может танцевать, кататься на лыжах. У некоторых больных наблюдается
пропульсия: медленное передвижение внезапно сменяется быстрым бегом,
который больной не в силах преодолеть, пока не упадет или не встретит
препятствие.
Отмечается сальность кожи лица, гиперсаливация.
Нередко нарушается мочеиспускание. В определенной степени оскудевает и
душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция. Сила мышц
нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает. Болезнь, как
правило, прогрессирует, но темп нарастания двигательных расстройств
весьма различен. В тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания
больной почти полностью обездвижен и не может встать с кровати даже с
посторонней помощью.
Диагностика
Дифференциальный диагноз
со старческим тремором основывается на отсутствии при последнем
ригидности мышц. Эссенциальный тремор возникает в более молодом
возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке сочетается с
характерными признаками этих болезней. Пирамидная спастичность
максимально выражена в начале пассивных движений (симптом складного
ножа).
Лечение
При медикаментозном паркинсонизме,
вызванном приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку
применяемых препаратов, назначают их только совместно с корректорами
(циклодол и его аналоги). При очень редко встречающемся в настоящее
время марганцевом паркинсонизме показана перемена работы, назначение
комплексонов.
Во всех случаях паркинсонизма ведущее место
занимает заместительная терапия (L-ДОФА). Поскольку L-ДОФА подвергается в
русле системного кровотока интенсивному декарбоксилированию, в
настоящее время используются только препараты, в которых L-ДОФА
соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что позволяет значительно
уменьшить дозу L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и наком.
Постепенно наращивая дозу, назначают (в зависимости от эффекта) 4-6-8
капсул мадопара 125 либо 3-6 таблеток накома. Препараты принимают только
в конце еды; среди побочных эффектов - нередко рвота, дискинезии.
Наряду с L-ДОФА назначают центральные холинолитики (циклодол и его
аналоги), а также мидантан, парлодел или амитриптилин.
Помимо
лекарственной терапии, показаны массаж и лечебная физкультура; больных
следует постоянно побуждать к посильной активности, памятуя о том, что
"постель - враг паркинсоника". В некоторых случаях, преимущественно у
больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарственного
лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых
ганглиях.
В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена
лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к полной ликвидации всех
симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и
постэнцефалитический паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если
заместительная терапия L-ДОФА оказывается неэффективной. Через 7-8 лет
действие L-ДОФА и ее аналогов «изнашивается», эффект приема
заместительных препаратов прекращается, и тогда обнаруживается, что за
время лечения болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремление
назначать мадопар и наком только тогда, когда болезнь создает уже
непреодолимые для молодого больного трудности для самообслуживания и
работы.
У пожилых больных указанные средства следует включать с момента установления диагноза.