Кишкова ліподистрофія - системне захворювання з переважним ураженням тонкої кишки і порушенням всмоктування жирів. Рідкісне захворювання, що зустрічається переважно у чоловіків середнього та похилого віку. Причини кишкової ліподистрофії Зустрічається переважно у чоловіків середнього та похилого віку. Збудник захворювання - грамположи-тільні бацили Tropheryma Whippelli. Симптоми кишкової ліподистрофії Основними симптомами є завзятий понос (до 5-15 раз на добу), загальне виснаження, колікоподобная біль в животі, артралгії. Стілець рясний, світлий, пінистий або мазевідний, іноді своєрідний «хілезний».
Поступово розвивається мальабсорбція, наростають прояви білкової
недостатності, гіповітамінозу, порушення водно-електролітного балансу та
ін Можуть виникати гіпопротеі-неміческіе набряки на ногах. Можлива субфебрильна лихоманка. Шкіра суха і гіперпігментовані. Периферичні лімфатичні вузли збільшені, плотноватие, але безболісні.
Живіт роздутий, м'який, в ряді випадків при пальпації можна визначити
осередкове ущільнення в місці прикріплення брижі тонкої кишки, утворене
конгломератом збільшених лімфатичних вузлів.
Можливе ураження серця (ендокардит, міокардит, перикардит), органів
дихання (хронічний трахеобронхіт, плеврит, пневмо-ніт), ЦНС (головний
біль, деменція, епілептичні припадки, офтальмоплегія, порушення слуху,
зору та ін), нирок (інтерстиціальний нефрит) . Діагностика кишкової ліподистрофії
Діагноз встановлюють при аспіраційної біопсії слизової оболонки тонкої
кишки: при гістологічному дослідженні біоптатів виявляється атрофія
кишкових ворсинок і виявляються специфічні для захворювання макрофаги з
пінистої цитоплазмою, забарвлюється в рожевий колір реактивом Шиффа
(тільця Сіеракі). При електронній мікроскопії в макрофагах виявляють зруйновані бацили.
Диференціальний діагноз проводхггся з хронічним ентеритом,
ентероколітом, європейським і тропічним спру, дісахарідазодефіцітнимі і
глютеновою ентеропатія, ексудативної ентеропа-тіей, хронічним
панкреатитом. Лікування кишкової ліподистрофії Лікування в періоди загострення процесу стаціонарне. Призначають дієту з підвищеним вмістом білка, вітамінів і обмеженням жирів. Медикаментозну терапію проводять глюкокортикостероїдними гормонами (20 - 30 мг преднізолону на добу) та антибіотиками.
Додатково, краще парентерально, призначають вітаміни, особливо
жиророзчинні (А, Е, К), всмоктування яких найсильніше страждає при цьому
захворюванні, а також всередину-ферментні препарати (фестал, панзинорм
та ін), в'яжучі засоби (танальбін, каолін та ін .).
Після виписки зі стаціонару проводять підтримуючу терапію
кортикостероїдними гормонами в невеликих дозах, препаратами травних
ферментів.
|