Кишечная липодистрофия  – системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста.

Причины кишечной липодистрофии

Встречается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста. Возбудитель заболевания – грамположи-тельные бациллы Tropheryma Whippelli.

Симптомы кишечной липодистрофии

Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, артралгии. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный». Постепенно развивается мальабсорбция, нарастают проявления белковой недостаточности, гиповитаминоза, нарушения водно-электролитного баланса и др. Могут возникать гипопротеи-немические отеки на ногах. Возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфатических узлов. Возможно поражение сердца (эндокардит, миокардит, перикардит), органов дыхания (хронический трахеобронхит, плеврит, пневмо-нит), ЦНС (головная боль, деменция, эпилептические припадки, офтальмоплегия, нарушения слуха, зрения и др.), почек (интерстициальный нефрит).

Диагностика кишечной липодистрофии

Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для заболевания макрофаги с пенистой цитоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). При электронной микроскопии в макрофагах обнаруживают разрушенные бациллы.

Дифференциальный диагноз проводхггся с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, экссудативной энтеропа-тией, хроническим панкреатитом.

Лечение кишечной липодистрофии

Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозную терапию проводят глюкокортикостероидными гормонами (20- 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками. Дополнительно, лучше парентерально, назначают витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании, а также внутрь-ферментные препараты (фестал, панзинорм и др.), вяжущие средства (танальбин, каолин и др.). После выписки из стационара проводят поддерживающую терапию кортикостероидными гормонами в небольших дозах, препаратами пищеварительных ферментов.