Захворювання успадковується за принципом аутосомного домінування.

Причини

Причина кровотеч - порушення згортання крові через недостатню активність фактора Віллебранда. Поширеність хвороби фон Віллебранда становить 1 на 800-1000.

Симптоми

При хворобі Віллебранда найчастіше виникають внутрішньошкірні і підшкірні крововиливи, носові кровотечі; гемартрози вкрай рідкісні і не рецидивують; міжм'язові гематоми зустрічаються лише при вкрай важкій формі захворювання.

Найбільш важкі кровотечі - шлунково-кишкові і маткові.

Схильність до кровотеч може зростати при прийомі аспірину або інших НПЗЗ.

Діагностика

Діагноз встановлюють за типовою формою довічної кровоточивості і виявленню в різних поєднаннях наступних ознак: позитивних проб на ламкість капілярів; подовження часу кровотечі, особливо в пробах з накладенням манжети (+40 мм рт. Ст.) По Айві, Борхгревінк або Шитікова, при нормальному вмісті тромбоцитів у крові, нормальної їх величині; зниження адгезивності тромбоцитів до скла і колагену, зниження аглютинації їх під впливом ристомицина і одночасного порушення початкового етапу згортання крові (в аутокоагуляціоннийтест, при дослідженні активованого парціального тромбопластинового часу).

При більшості форм знижені активність фактора Віллебранда в плазмі і (або) тромбоцитах, а також рівень пов'язаного з ним антигена. Коагуляційна активність фактора VIII при одних формах знижена, при інших - нормальна.

Після трансфузии свіжої донорської плазми або введень кріопреципітату активність фактора VIII при хворобі Віллебранда зростає в більшій мірі і на більш тривалий термін, ніж при гемофілії А. Ряд форм хвороби Віллебранда пов'язаний з неправильним розподілом цього чинники між плазмою і тромбоцитами (наприклад, в тромбоцитах їх мало , в плазмі - багато або навпаки) і порушенням його мультімерной структури.

Через це розмаїття патогенетичних форм кожен з перерахованих лабораторних ознак може бути відсутнім, що ускладнює діагностику окремих варіантів даного захворювання. Однак типові форми діагностують досить надійно.

Лікування

При кровотечах і хірургічних втручаннях-введення кріопреципітату і струйно свіжозамороженої плазми. Дози і частота їх введення можуть бути в 2-3 рази менше, ніж при гемофілії А. З першого і до останнього дня менструального циклу, а також при носових і шлунково-кишкових кровотечах призначають всередину амінокапронову кислоту (8-12 г / добу) або здійснюють гормональний гемостаз.

Профілактика

Уникати шлюбів між хворими (в тому числі між родичами) у зв'язку з народженням дітей з важкою гомозиготною формою хвороби.