Хвороба
Уіппла (Інтестинальна ліподистрофія, ліпофагіческій кишковий
гранулематоз) - рідкісне мультисистемні захворювання, основним клінічним
проявом якого в переважній більшості випадків є ураження лімфатичної
системи тонкої кишки та її брижі з розвитком синдрому мальабсорбції і
прогресуючим схудненням, а також ураження серця і нервової системи. Причини хвороби Уіппла
В останні роки достовірно доведено, що захворювання викликає Tropheryma
whippelii, яка в активній фазі його виявляється в цитоплазмі макрофагів
і внеклеточно у власній пластинці слизової оболонки або підслизовому
шарі тонкої кишки, синовіальній оболонці суглобів та інших уражених
органах у вигляді дрібних (2 г 0,2 мкм) стержневидний PAS-позитивних
бацил (актиноміцетів), що характеризуються нестійкою забарвленням по
Граму. Симптоми хвороби Уіппла Хворобою Уіппла страждають чоловіки у віці 40-50 років, однак воно не виключається і в інших вікових категоріях. Хвороба вражає різні органи і системи. У клінічній картині захворювання переважають симптоми мальабсорбції. В перебігу захворювання виділяють 3 стадії: - I - позакишкові симптоми (лихоманка, поліартрит);
- II - діарея, втрата маси тіла, білкова недостатність, ознаки гіповітамінозу, порушення всмоктування поживних речовин.
- III - системні прояви (неврологічна симптоматика, панкардит, полісерозит)
Можливі такі позакишкові прояви хвороби Уіппла: - Симптоми надниркової недостатності - низький артеріальний тиск, пігментація шкіри, анорексія , гіпонатріємія, гіпоглікемія.
- Поразка шкіри - еритема, вузлувата еритема.
- Поразка очей - увеїт, ретиніт, кератит.
- Поразка серцево-судинної системи - фіброзний ендокардит, міокардит, перикардит, полісерозит, коронарит.
-
Ураження центральної і периферичної нервової системи - порушення слуху,
зору, атаксія, ураження черепно-мозкових нервів, полінейропатії.
Діагностика хвороби Уіппла Для постановки діагнозу необхідно морфологічне дослідження біоптату слизової оболонки верхніх відділів тонкої кишки. Лікування хвороби Уіппла
Лікування повинне включати бактерицидні антибіотики, добре проникають
через гематоенцефалічний бар'єр, наприклад тетрациклін або його аналоги
доксициклін, метациклін, тайгеціклін протягом 2-5 місяців.
Потім для підтримання ремісії слід перейти на интермиттирующую (до 9
місяців) терапію з прийомом препарату через день або 3 дні на тиждень з
перервою в 4 дні. Для лікування хвороби Уіппла також використовується триметоприм-сульфаметоксазол (Бісептол, Ко-тримоксазол).
При церебральних ураженнях рекомендується наступна схема терапії:
1200000 ОД бензилпеніциліну (пеніцилін G) і 1 г стрептоміцину
парентерально щоденно протягом 2 тижнів з подальшим призначенням
Ко-тримоксазол (триметоприм - 160 мг і сульфаметоксазол - 800 мг) двічі
на день протягом 1-2 років до негативного результату ПЛР і зникнення T. whipplii в біоптатах з дванадцятипалої кишки.
Тривала, протягом 1-2 років, підтримуюча терапія Ко-тримоксазол
вважається найбільш успішною в плані профілактики неврологічної
симптоматики.
В якості допоміжної терапії розглядається призначення кортикостероїдів
30-40 мг / добу з подальшим поступовим зниженням дози, корекція
метаболічних і водно-електролітних розладів, заповнення дефіциту
вітамінів.
|
