Симптоми хвороби Таратинова

Спостерігається переважно у дітей шкільного віку. Типові: загальна слабкість, підвищена стомлюваність, знижений апетит, біль в кістках (уражаються як плоскі, так і трубчасті кістки), підвищена ШОЕ, іноді еозинофілія. У ряді випадків хвороба протікає безсимптомно і закінчується мимовільним лікуванням. На рентгенограмах кісток виявляються вогнища деструкції, частіше округлої чи овальної форми без зон склерозу.

У незначній кількості випадків клінічна картина хвороби більш яскрава: несахарное мочеизнурение, екзофтальм, гепато-або гепатоспленомегалія, анемія, різні зміни шкіри та ін

Діагностика хвороби Таратинова

Діагноз грунтується на даних клініко-лабораторного дослідження, Мієлограма, біопсії шкіри і лімфатичних вузлів, в яких виявляють гіперплазію ретикулярної тканини, еозинофілів, ксантомних клітин.

Диференціальний діагноз необхідно проводити з остеомієлітом, кісткової формою туберкульозу, остеосаркомою, нейробластомой, фіброзної остеодистрофії, лімфогранулематозом, лейкоз, гліколіпідозамі (хвороба Гоше та Німана-Піка), портальної гіпертензією.

Лікування хвороби Таратинова

Лікування, як правило, проводиться в стаціонарі. При гострих проявах призначають глюкокортикоїди в поєднанні з цитостатиками (вінкристин, Лейкеран, хлорбутин та ін.) Преднізолон в дозі 40 мг на 1 кв. м поверхні тіла дитини дають щодня протягом 2 тижнів. Вінкристин -1,5 мг / кв. м в / в 1 раз на тиждень або лейкеран - 0,1 мг / кг щодня всередину також 2 тижнів, потім перерва 2 тижні. Таких циклів лікування проводять до 10. При хворобах хенд-Шюллер - Крісчен і Таратинова, якщо немає генералізованого ураження внутрішніх органів, проводять менш масивну терапію. У всіх випадках основна терапія поєднується з симптоматичної (препарати задньої долі гіпофіза, гипотиазид, вітаміни).