Хвороба Стюарта-ПрауеРа - вид вродженої коагулопатії (вродженого порушення згортання крові).
Причини хвороби Стюарта-ПрауеРа
Хвороба розвивається внаслідок дефіциту фактора X згортання крові.
Симптоми хвороби Стюарта-ПрауеРа
Важкі форми можуть проявлятися вже в період новонародженості та
характеризуються рясними кровотечами, що приводять до леталь ¬ ному
результату. F.
Bachman і співавтори (1958) описали крововилив в центральну нервову
систему у грудної дитини, надалі ослож ¬ нившиеся гідроцефалією і
сліпотою.
У дітей більш старшого віку захворювання характеризується кровотечами,
що виникають у зв'язку з травмами, після екстракції зубів,
тонзилектомії. Спостерігаються кро ¬ воизлияния в шкіру, підшкірну основу, м'язи, іноді в суглоби (хоча гемартрози не характерні).
Також відзначаються носові, маткові, шлунково-кишкові кровотечі та ін
Хвороба Стюарта-Прауера на ¬ блюдается в осіб обох статей, однак
найбільш виражені у молодих дівчат.
Діагностика хвороби Стюарта-ПрауеРа
Діагностика хвороби Стюарта-Прауера, як і інших спадковими ¬ них
коагулопатій, будується на підставі клінічних ознак, сімей ¬ ного
анамнезу і лабораторних досліджень. Орієнтовними тестами є подовження протромбінового часу по Квіку при нормальному тромбінового часу.
Також порушуються каолін-кефаліновое проби та ін Комплексне порушення
коагуляційних тестів зумовлено тим, що фактор X бере участь у згортанні
крові як по зовнішньому, так і внутрішньому механізму. Виявлене порушення факторів протремо ¬ бінового комплексу диференціюється на підставі корекційних проб. Найбільш складним є поділ дефіциту VII і X факторів.
Ре-шує значення мають проби зі зміїною отрутою (гадюки Рассела або
гюрзи), який усуває коагуляційні порушення при дефіциті фактора VII і,
навпаки, подовжує згортання - при дефіциті фак ¬ тора X. Даний тест даремний при аномалії фактора X Фріулі.
У цих ситуаціях діагностика базується на тестах, що характеризують
внутрен ¬ ний механізм утворення протромбінази, порушених при дефіциті
фактора X і нормальних - при дефіциті фактора VII.
Лікування хвороби Стюарта-ПрауеРа
Проводиться замісна патогенетична терапія тими ж пре ¬ Параті і в тих же дозах, що і при дефіциті фактора VII (PPSB, плазма). Фактор X більш тривалий час циркулює в крові, період напіврозпаду становить 2-3 дні. Тому для підтримки терапевти ¬ чеський концентрації гемопрепарати вводять один раз в 2-3 дня. Також використовують неспецифічну терапію - амінокапронову кислоту, син ¬ тетіческіх протизаплідні засоби.
Для місцевої зупинки кро ¬ вотеченіе застосовують гемостатичну губку,
тромбін, зрошення ранових поверхонь розчином амінокапронової кислоти. Призначення препара ¬ тов вітаміну К, так само як і при Гіпопроконвертінемія, ефекту не дає.
|
