Більшість пацієнтів з хворобою Педжета у віці старше 50 років, але в рідкісних випадках, це захворювання розвивається у пацієнтів у віці 20 років. Середній вік розвитку захворювання - 62 роки для жінок і 69 років для чоловіків. Хвороба Педжета - рідкісне захворювання, як серед жінок, так і серед чоловіків.

Причини хвороби Педжета

Причини хвороби Педжета все ще невідомі.

Найбільш поширена думка про вірусну природу захворювання (повільної вірусної інфекції). Хвора людина може протягом багатьох років бути носієм вірусу без будь-яких проявів захворювання, після чого в результаті впливу провокуючих факторів з'являються симптоми. Однією з найбільш значущою вірусною інфекцією є кір.

Також не виключається роль спадкової схильності.

Симптоми хвороби Педжета

У більшості хворих з хворобою Педжета перебіг хвороби є безсимптомним, і діагноз підозрюють, виходячи з аналізу рентгенівських знімків, зроблених з інших причин, або у зв'язку з несподіваним виявленням підвищеної активності лужної фосфатази в сироватці.

Найбільш частим симптомом хвороби Педжета є біль в кістки або суглобі. Набагато менш часті головний біль, кісткова деформація, збільшення розмірів черепа, переломи, зміна температури шкіри над ураженою кісткою, гіперсістоліческая застійна серцева недостатність і нейропатії в результаті ущемлення, які викликають втрату слуху або інші неврологічні розлади. Неврологічні розлади є результатом тиску кістки на головний мозок і черепні нерви, обмеження спинномозкових нервів і безпосереднього тиску хребців, уражених хворобою Педжета, на спинний мозок. Деформацію зазвичай спостерігають у хворих хворобою Педжета значною давності. Найчастіше череп, ключиці і довгі кістки деформовані, і виявляють як збільшення розмірів, так і атипові контури кісток.

Припускають, що втрата слуху, головний біль і прогресуючий гиперостоз лобової кістки, що спостерігалися у Людвіга ван Бетховена, були наслідком запущеної хвороби Педжета. У пацієнтів з хворобою Пейджет достовірно частіше, ніж в осіб, нею не страждають, зустрічаються артрити , переломи, первинний гіперпаратиреоз, остеопороз, захворювання щитовидної залози і нефролітіаз.

Діагностика хвороби Педжета

Рентгенографія та аналіз крові на сироваткову лужну фосфатазу, яка утворюється в результаті процесу ремоделювання кістки, використовуються для діагностики захворювання. Рівень сироваткової лужної фосфатази часто набагато вище, ніж в нормі. Регулярні аналізи крові необхідні, щоб контролювати будь-які зміни. Сцинтиграфія кісток скелета важлива у встановленні точного місця ураження кісток, вона забезпечує візуалізацію всього скелета.

Лікування хвороби Педжета

Лікування насамперед медикаментозне. Широке застосування отримав тірекальцітонін, який сприяє заміщенню патологічно зміненої кістки нормальною. Сприятливий ефект роблять також дифосфонати.

Хірургічна допомога може знадобитися для усунення переломів кісток або лікування артриту заміною суглоба (ендопротезування).