Причини хвороби Бурневілля

Бролезнь Бурневілля відноситься до групи Факоматози (спадкових захворювань, що вражають шкіру (сітківку) і нервову систему).

Симптоми хвороби Бурневілля

Клінічно характерна тріада: розумова відсталість, судорожні епілептичні припадки і пігментовані аденоми сальних залоз особи (adenoma subaceum). Так звана аденома сальних залоз Прінгл - це щільний, жовтуватий до червонуватого відтінку вузлик переважно сполучної тканини з поперемінним чергуванням сальних залоз і судин (ангіофіброма). При синдромі Бурневіля-Прінгл завжди спостерігається безліч таких вогнищ розміром приблизно з шпилькову голівку, причому вогнища розташовані типово (симетрично) в носогубной області та на підборідді.

Фіброматозні вузлики часто виявляються і на яснах, іноді на мові, а також у формі так званих пухлин Кенена різного розміру, які в різних кількостях розташовані під кутикулою та нігтьової платівкою на окремих або декількох пальцях рук або ніг.

Діагностика хвороби Бурневілля

Діагноз ставлять на підставі характерної клінічної картини.

Лікування хвороби Бурневілля

Лікування носить симптоматичний характер.

Лікування основного захворювання неефективно. При схильності до крововиливів призначають протівогеморрагіческій засоби (вікасол по 0,015 г 2 рази на день); рутин по 0,02 г або аскорутин по 0,05 г 2-3 рази на день. Розсмоктуюча терапія: кальцийодин по 0,5 г 2-3 рази на день після їжі, внутрішньовенні вливання 40% розчину глюкози по 10-20 мл щоденно (10-15 вливань на курс лікування).