Первинна недостатність кори надниркових залоз виникає в результаті руйнування тканини самого наднирника, вторинна недостатність кори надниркових залоз є результатом порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції (продукції адренокортикотропного гормону гіпофіза і кортіколіберіна гіпоталамуса).

Вторинна недостатність кори наднирника виникає при захворюваннях головного мозку з ураженням гіпофіза або гіпоталамуса (пухлини головного мозку, черепно-мозкові травми, після операцій на головному мозку, після променевої терапії, при різних інтоксикаціях).

Первинна хронічна недостатність кори надниркових залоз розвивається, якщо збережено і функціонує менш 10-15% тканини наднирника. До факторів хвороби Аддісона відносяться:

Раніше найчастішим захворюванням, що приводить до первинної хронічної недостатності надниркових залоз, був туберкульоз. Зараз більш ніж 80% захворювань мають аутоімунну природу і називаються - ідіопатична атрофія кори наднирника. При цьому в організмі з невідомої поки причини порушується система імунного контролю, і утворюються аутоантитела, що руйнують клітини власних надниркових залоз.

Перебіг хвороби Аддісона

Первинна недостатність кори надниркових залоз зазвичай починається поступово. На початку з'являються скарги на слабкість, стомлюваність, особливо до вечора. Іноді така слабкість виникає тільки після фізичних навантажень або стресових ситуацій. Погіршується апетит, пацієнти часто хворіють на простудні захворювання. З'являється погана переносимість сонячного випромінювання, що супроводжується стійким засмагою.

З перебігом хвороби Аддісона м'язова слабкість стає все більш вираженою. Пацієнту важко здійснювати будь-які рухи. Навіть голос стає тихим. Знижується маса тіла. Майже у всіх хворих з'являється стійка гіперпігментація (посилення забарвлення шкіри), особливо в місцях тертя одягу, на відкритих місцях тіла, що піддаються загару, посилюється забарвлення сосків, губ, щік. Виникає стійке зниження артеріального тиску, почастішання серцевого ритму. З'являються порушення з боку шлунково-кишкового тракту: нудота, блювання, запор, що змінюється проносом. Знижується кількість глюкози в крові. Порушується робота нирок, часто виявляється нічним сечовипусканням. З боку центральної нервової системи виникають порушення уваги, пам'яті, депресивні стани. У жінок у зв'язку з недостатністю андрогенів випадає волосся на лобку і в пахвових западинах.

Діагностика первинної недостатності кори надниркових залоз

Діагностику хвороби Аддісона здійснюють на підставі скарг і зовнішнього вигляду хворих, стійкого зниження артеріального тиску, поганий переносимості фізичних навантажень. У крові пацієнтів виявляють:

Лікування первинної недостатності кори надниркових залоз

Лікування полягає в стимуляції синтезу власних гормонів кори надниркових залоз і замісної терапії кортикостероїдами. Призначається дієта з високим вмістом вуглеводів, достатньою кількістю кухонної солі, білкової їжі і вітамінів, особливо аскорбінової кислоти. Якщо стан хворих гарний, замісна терапія глюкокортикоїдами може призначатися тільки на періоди стресових ситуацій.

Однак в основному ці пацієнти потребують постійного прийомі глюкокортикоїдів, деяким додатково призначають і мінералокортикоїди. Основним препаратом є гідрокортизон (кортизол, Кортеф). Рідше використовуються преднізолон, дексаметазон, триамцинолон.

Головний принцип лікування первинної недостатності кори надниркових залоз полягає в достатньому призначенні гормональної замісної терапії для досягнення компенсації захворювання, при цьому намагаються не передозувати препарат.

Якщо хворому хворобою Аддісона необхідне оперативне втручання на будь-якому іншому органі, операція проводиться за умови внутрішньовенного введення гідрокортизону під час операції і протягом післяопераційного періоду звичайна доза гормонів підвищується. У молодих жінок, які страждають первинної хронічною недостатністю можливі вагітність і пологи , за умови збільшення дози прийнятих гормональних препаратів.

При своєчасній діагностиці та своєчасно призначеному адекватному лікуванні хвороби Аддісона, прогноз сприятливий. Однак хворі не можуть займатися важкою фізичною працею, і повинні знати, що будь-стресовий вплив може зажадати збільшення дози прийнятих гормональних препаратів.