Причини хвороби Абта-Леттерера-Сива

Передбачається можливість вірусної або бактеріальної інфекції (в анамнезі дітей часто відзначають інфекції - ангіну, отит, сепсис та ін.) Неухильно прогресуюче перебіг хвороби, можливо, свідчить про неопластичної характер процесу.

Важливе значення в патогенезі захворювання має генетичний мутаційний фактор.

Симптоми хвороби Абта-Леттерера-Сива

Хвороба починається зазвичай в грудному віці, іноді навіть в періоді новонародженості, з раптового підвищення температури до 40 ° С. Потім температурна крива набуває гектического характер, але іноді може бути субфебрильною. На волосистої частини голови, в області лопаток, живота і грудей з'являється безліч геморагічних шелушащихся ліхеноідних папул і петехіальних елементів. У центрі папул відбувається некроз з наступним утворенням точкових рубчиків; іноді спостерігаються інфільтративно-пухлинні утворення, що залишають більші рубчики. У деяких хворих хворобою Абта-Леттерера-Сиве можливі оніхії і пароніхії. На слизових оболонках рота і вульви часто відзначають ерозії і крововиливи.

Характерними ознаками є виражені поліаденопатія і гепатоспленомегалія. Нерідко відзначаються отити і мастоїдити, які резистентні до терапії антибіотиками і хірургічного впливу. У більшості хворих вражені кістки черепа, ребер, ключиць, лопаток, кінцівок, таза, що супроводжується хворобливістю і набряком м'яких тканин. На рентгенограмах визначаються вогнища деструкції, остеопороз, остеолізис, зони декальцификации кістозного характеру, періостіти. Можуть спостерігатися зміни в легенях інфільтративного, мелкоочагового і емфізематозного характеру, які виявляються рідше физикально, а переважно рентгенологічно (посилення прикореневого малюнка, освіта кістозних порожнин, потовщення стінок бронхів, наявність бульбашок емфіземи).

Загальний стан дитини досить швидко погіршується, пропадає апетит, шкірний покрив стає блідим, відзначаються погана прибавка маси тіла, слабкість. В периферичної крові: гіпохромна анемія з Анізія-і пойкилоцитозом, лейкопенія або лейкоцитоз з нейтрофилезом і зрушенням вліво в лейкоцитарній формулі до мієлоцитів; у ряду хворих виявляють моноцитоз. Мієлограма характеризується поліморфізмом клітин кісткового мозку, іноді збільшений вміст елементів ретікулогістіоцітарной характеру.

Лікування хвороби Абта-Леттерера-Сива

Призначення глюкокортикоїдів є патогенетично обгрунтованим, так як вони пригнічують функцію ретікулогістіоцітарной системи, стимулюють гемопоез, нормалізують обмін речовин і т. д. Їх призначають тривало - аж до зникнення клінічних ознак хвороби. Доза препарату (у перерахунку на преднізолон) повинна становити від 1 до 2 мг на 1 кг маси тіла на добу. Поступове зниження дози препарату продовжують кілька місяців, а іноді й років, до більш-менш тривалої ремісії. У випадках приєднання інтеркурентних захворювань (ГВРІ, вітряна віспа, кір, скарлатина та ін), як правило, відбувається загострення хвороби, що диктує необхідність збільшення дози глюкокортикоїду на цей період і призначення антибіотиків на 3-4 тижні. Курси антибіотиків періодично повторюють. У поєднанні з глюкокортикоїдами ряду хворих за життєвими показаннями призначають цитостатичні засоби (6-меркаптопурин, Лейкеран, дегранол та ін.)

Застосування анаболічних препаратів (діанобол, метиландростендіол) повинно проводитися з певною обережністю, щоб уникнути загострення патологічного процесу (збільшення лімфатичних вузлів, пухлиноподібних утворень кісток), про що справедливо попереджає К. А. Москачева. Показані ін'єкції гама-глобуліну, гемотрансфузії, а також рентгенотерапія на осередки ураженої кісткової тканини. Призначають аскорбінову кислоту, вітаміни групи В, особливо кальцію пантотенат.