Хорея – синдром, характеризующийся беспорядочными,
отрывистыми, нерегулярными движениями сходными с нормальными мимическими
движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности,
то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец. Термин
«хорея» применяется для обозначения как самостоятельных заболеваний, при
которых хореический гиперкинез является ведущим проявлением (например,
малая хорея, хорея Гентингтона), так и ряда синдромов, возникающих при
различных заболеваниях.
Причины
Гиперкинезы хореического
характера могут быть проявлением многих патологических состояний и
заболеваний: очаговых нарушений мозгового кровообращения в области
подкорковых узлов, вирусного энцефалита, красной волчанки, полицитемии;
могут возникать при отравлениях угарным газом, марганцем, сероуглеродом,
при приеме некоторых лекарственных средств — амфетамина, леводопы,
производных хлорпромазина. Любые внешние раздражения, эмоциональное
возбуждение усиливают выраженность хореического гиперкинеза, в покое он
уменьшается, во время сна исчезает. При выраженном гиперкинезе
становятся невозможными прием пищи, ходьба, пребывание в положении стоя и
др. Непроизвольные движения, как правило, развиваются на фоне мышечной
гипотонии.
Симптомы
Больные суетливы, непоседливы,
постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом
и недолго удерживают заданную позу Подергивания прерывают произвольные
движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка.
Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях
больные совсем не могут говорить. Наибольшее значение в развитии хореи
имеет поражение стриарных структур и мозжечка.
Заболевание длится
от нескольких недель (чаще) до нескольких месяцев. В 1/3 случаев
возникают рецидивы. Малую хорею следует дифференцировать от тиков,
которым обычно свойственна стереотипность и локальность. Напоминает
хорею и синдром Жиль де ла Туретта, возникающий также у детей и
проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной
вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки,
которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов
(копролалия). Хорея беременных-вариант малой хореи, возникающий в первые
месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется
указание на хорею, перенесенную в детстве.
Диагностика
При
дифференцировании решающее значение имеет семейный анамнез; в начале
болезни диагностику облегчает назначение L-ДОФА, приводящее к резкому
усилению гиперкинезов. Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить
назначением нейролептиков (галоперидол).
Лечение
Постельный режим, галоперидол, транквилизаторы. С превентивной целью показана противоревматическая терапия.
