Іхтіоз - гетерогенна група захворювань, що характеризуються надмірним лущенням шкіри. Термін «іхтіоз» походить від грецького «ichthy», що означає «риба».
Найбільш часто зустрічаються спадкові форми іхтіозом, але не виключено
виникнення цього стану вдруге по відношенню до інших захворювань. Клінічні форми іхтіозом - Природжений - спадковий іхтіоз, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку і виявляється у новонародженого.
-
Голчастий - спадковий іхтіоз, що характеризується наявністю
бородавчастих рогових нашарувань у вигляді загострених шипів і голок.
-
Ламеллярной (десквамація новонароджених ламеллезная, десквамація
новонароджених пластинчаста, десквамація новонароджених епідермальний) -
спадковий іхтіоз, що характеризується наявністю з моменту народження на
всьому тілі жовтувато-коричневої плівки, що нагадує колодій.
-
Лінеарний огинає (дискератоз вроджений мігруючий, іхтіоз лінеарний
обмежений) - спадкова іхтіозіформная еритродермія, що характеризується
кільцеподібними або поліциклічними ділянками еритеми, оточеними злегка
піднятими блідо-рожевими валиками з пластинчастим лущенням; вогнища
ураження мають тенденцію змінювати обриси.
-
Звичайний іхтіоз розвивається у перші 2-3 роки життя дитини і
характеризується різкою сухістю шкіри, появою на розгинальних поверхнях
кінцівок і тулубі лусочок сіруватого кольору. Стан шкіри поліпшується з віком, в літній час і при підвищеній вологості, погіршується в холодну суху погоду
-
Абортивний іхтіоз - легко протікає різновид звичайного іхтіозу, що
характеризується сухістю і шорсткістю шкіри з наявністю дрібних
висівкоподібний лусочок на розгинальних поверхнях кінцівок і сідницях
- Білий іхтіоз відрізняється білим кольором лусочок
- Блискучий іхтіоз характеризується прозорістю лусочок і локалізацією їх головним чином на кінцівках
- Бульозний іхтіоз протікає з утворенням бульбашок
-
Змієподібний (скутулярний) іхтіоз проявляється наявністю товстих
лусочок брудно-сірого кольору, щільно прилягають один до одного на
зразок щитків (нагадують зміїну шкіру)
- Ліхеноїдний іхтіоз відрізняється дрібними розсіяними ділянками ураження, що нагадують лишай
-
Простий (висівкоподібний, пітіріазіформний) іхтіоз характеризується
формуванням дрібних (до 0,5 см) сіруватих лусочок, прикріплених до шкіри
тільки в своїй центральній частині
- Роговий іхтіоз характеризується формуванням щільних рогових лусочок, різко виступають над поверхнею шкіри
- Чорний іхтіоз відрізняється коричнево-чорним кольором лусочок, щільно сидять на шкірі.
-
Односторонній іхтіоз (Россмана одностороння іхтіозіформная
еритродермія) - іхтіоз, при якому ураження локалізовані на одній
половині тіла; як правило, поєднується з множинними деформаціями кісток і
кістозними ураженнями нирок.
-
Іхтіоз плоду (гіперкератоз вроджений універсальний, кератома злоякісна,
плід Арлекіна) - форма вродженого іхтіозу, несумісна з життям, що
характеризується утворенням товстого панцира з численних лусочок з
глибокими тріщинами по всій поверхні шкірного покриву; зазвичай
поєднується з недорозвиненням внутрішніх органів.
- Фолікулярний іхтіоз (див. Хвороба Дарині у статті Хвороби різні).
- Х-зчеплений іхтіоз розвивається, як правило, внаслідок недостатності плацентарної сульфатази стероїдів. На відміну від звичайного іхтіозу, Х-зчеплений іхтіоз може існувати з народження. Повну клінічну картину спостерігають тільки у хлопчиків. Луска мають більші розміри, ніж при звичайному іхтіозі, бурувате забарвлення.
Поразка більш широке, в процес можуть залучатися складки шкіри, шия,
тил стопи, згинальні поверхні кінцівок, меншою мірою спина, волосиста
частина голови. Більш інтенсивно, ніж при звичайному іхтіозі, уражається живіт. Не уражується шкіра долонь і підошов, відсутня фолікулярний гіперкератоз. Часто спостерігають помутніння рогівки, гіпогонадизм, крипторхізм. Можуть спостерігатися різні пороки розвитку (мікроцефалія, стеноз воротаря, аномалії скелета), розумова відсталість. Можливо поєднання з синдромом Кальмана.
Основні симптоми іхтіозом Поява на шкірі лусочок, які нагадують риб'ячу луску.
Зроговіння виражено в різній мірі - від ледь помітної шорсткості шкіри
до найтяжчих змін епідермісу, часом не сумісних з життям. Існує багато форм іхтіозу і цілий ряд рідкісних синдромів, що включають іхтіоз як один із симптомів. Лікування іхтіозом Перебіг набутого іхтіозу зазвичай полегшується при лікуванні основного захворювання. Терапія вродженого іхтіозу складна, особливо його важких форм. Зволоження рогового шару епідермісу. М'якість рогового шару епідермісу залежить від вмісту в ньому води. Для зволоження шкіри приймають ванни, після чого змащують шкіру вазеліном. Затриманню води в роговому шарі сприяють також креми з сечовиною. Кератолитические кошти. Ефективні препарати, що містять пропіленгліколь, гліцерин та молочну кислоту; їх застосовують без оклюзійних пов'язок.
Добре допомагає препарат, що містить саліцилову кислоту (6%),
пропіленгліколь (60%) і етанол (20%), який використовують з оклюзійної
пов'язкою. Молочна і гліколева кислоти зменшують лущення. Ефективні препарати, що містять сечовину (2 - 20%), деякі з них містять і молочну кислоту.
|
