Причини гіпофізарного нанізму (карликовості)

Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні пошкодження проміжній-гіпофізарної області.

Симптоми гіпофізарного нанізму (карликовості)

Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше - в період статевого дозрівання (враховують не тільки зростання і масу тіла, а й динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і синостозирования скелета від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надмірне відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. Слабо розвинена м'язова система.

У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені порівняно з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальне з деякими ювенільний рисами. При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномикрия), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гіпокортицизм.

Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є звапніння його діафрагми; при наявності пухлини гіпофіза виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап'ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка. Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне і незначне підвищення його секреції.

Лікування гіпофізарного нанізму (карликовості)

З метою стимуляції зростання застосовують переривчасті курси терапії. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони.