Гіперліпемія есенціальна - група спадкових ферментопатий, що характеризується порушеннями жирового обміну. Причини гіперліпемія есенціальною Причинами виникнення гіперліпемія есенціальною є: - зниження активності ліпопротеідліпази (розщеплює тригліцериди),
- недостатність білкових акцепторів жирних кислот,
- ослаблення розщеплення хіломікронів,
- присутність інгібіторів,
- недолік плазмових кофакторів.
Симптоми гіперліпемія есенціальною
У типових випадках - розвиток ксантом, швидко прогресуючий атероматоз,
збільшення печінки, селезінки, можливі абдомінальні болі, симптоми
цукрового діабету. Виділяють 5 типів захворювання.
Тип 1 характеризується гиперхиломикронемией, гіпер-трігліцерідеміі і
гіперхолестеринемією; тип II А-гіпер-бета-ліпопротеідемія,
гіперхолестеринемією при незначній гіпертригліцеридемії; II Б - високої
гіпер-бета-ліпопротеідемія і гіпертригліцеридемією; тип
III-гіперхолестеринемією та гіпертригліцеридемією; IV-гіпер-пребета
-протеідеміей і гіпертригліцеридемією; тип V-змішаний, виявляється
гиперхиломикронемией, гіпер-гліцерідеміей, гіпер-пребета-ліпопротеідемія
і гіперхолестеринемією. Діагностика гіперліпемія есенціальною В основі діагностики лежить ретельне біохімічне дослідження компонентів ліпідного обміну. Лікування гіперліпемія есенціальною
Дієта з обмеженням калорійності їжі, жирів, вуглеводів; лікувальна
фізкультура, препарати, що знижують вміст холестерину в крові. Прогноз відносно сприятливий, проте нерідкі ускладнення, що супроводжують атеросклероз.
|
