Гемобластозы внекостномозговые – опухоли из кроветворных клеток, на начальных этапах не поражающие костный мозг.
По существу все эти опухоли имеют аналоги среди лейкозов. Чаще всего
встречаются лимфоцитарные опухоли-лимфосаркомы и лимфоцитомы. Опухоли из
миелобластов, монобластов встречаются значительно реже. Иногда клетки
опухоли имеют гистохимические особенности как миелобластов, так и
монобластов (как при миеломонобластном остром лейкозе); встречаются и
недифференцируемые (т. е. гистохимически неопределяемые) гематосаркомы.
Все гематосаркомы и лимфоцитомы могут трансформироваться в
соответствующий лейкоз: гематосаркомы - в острый, лимфоцитомы - в
хронический лимфолейкоз.
Симптомы гемобластозов внекостномозговых
Клиническая картина лимфоцитомы очень напоминает хронический
лимфолейкоз, от которого лимфоцитому отличают выраженная лимфатическая
пролиферация в органах при невысоком лейкоцитозе, очаговая пролиферация в
костном мозге, лимфатических узлах и селезенке (важнейший признак,
поскольку при хроническом лимфолейкозе пролиферация в этих органах носит
диффузный характер). При лимфоцитомах средний срок жизни больных в 2-3
раза больше, чем при хроническом лимфолейкозе. Селезенка при лимфоцитоме
обычно значительно увеличена (показана спленэктомия). Лимфоцитому
легкого, желудка лечат обычно хирургическим путем. Консервативная
терапия-как при хроническом лимфолейкозе.
Диагностика гемобластозов внекостномозговых
Диагноз устанавливают при помощи гистологического и цитологического
(с гистохимической идентификацией формы) исследования биопсированной
опухоли. Локализация этих опухолей может быть разнообразной:
лимфатические узлы, желудок, селезенка, кожа, легкие и т. п. Поскольку
нередко диагноз опухоли устанавливают лишь после гистологического
исследования удаленного новообразования, которое клинически определялось
как рак, следует взять за правило: любую удаленную опухоль изучать
цитологически, приготовив сразу после ее удаления отпечатки и мазки.
Лечение гемобластозов внекостномозговых
Лечение лимфосарком проводят по программе СОРР (циклофосфан,
винкристин, прокарбазин и преднизолон) или по радикальной программе
облучения на гамма-установках. С помощью этой терапии в последние годы
получены хорошие результаты: около половины больных без рецидива
переживают пятилетний срок. При лимфосаркомах желудка удаление опухоли
также обеспечивает пятилетнее безрецидивное течение более чем у половины
больных. Начатую в стационаре терапию по программе СОРР в дальнейшем
проводят амбулаторно. Поскольку внекостномозговые гемобластозы очень
часто трансформируются в лейкоз (в результате метастазирования
опухолевых клеток в костный мозг), больные должны находиться под
наблюдением гематологов. Лимфосаркома детей, миелобластная, монобластная
саркома независимо от возраста, как правило, переходят в
соответствующий острый лейкоз. Таких больных лечат по схемам,
соответствующим аналогичному острому лейкозу. В частности, у детей с
лимфосаркомой после достижения ремиссии проводят курс профилактики
нейролейкемии с облучением головы в дозе 2400 рад, в дальнейшем - обычно
курс реиндукции, а затем - непрерывная длительная химиотерапия для
поддержания ремиссии.
