Гемобластозы парапротеинемические – группа
опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых –
секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их
фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных
гемобластозами парапротеинемическими могут относиться к различным
классам и достигать в сыворотке крови значительных концентраций.
Парапротеинемические гемобластозы встречаются во всех странах мира.
Их частота увеличивается с возрастом, максимум заболеваемости отмечается
в 50-60 лет.
Причины гемобластозов парапротеинемических
Источником опухолевого роста при гемобластозах парапротеинемических являются В-лимфоциты.
Симптомы гемобластозов парапротеинемических
Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере
прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый
синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или
диффузным) костей растущей плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся
признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия,
гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический
геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно
быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.
Диагностика гемобластозов парапротеинемических
Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания
плазматических (иногда атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%),
появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови (нередко и в
моче) в виде узкой полосы на электрофореграмме (М-градиент), снижения
уровня нормальных иммуноглобулинов (поданным иммуноэлектрофореза). В
сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии
высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в
специализированном учреждении. Подозрительны следующие признаки:
немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ
(следствие избытка гамма-глобулинов в крови), упорная протеинурия (не
альбуминурия, а глобулинурия, устанавливаемая методом электрофореза
мочи), проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоците- и
тромбоцитопения. Само по себе установление диагноза миеломной болезни не
является показанием к цитостатической терапии; ее назначает специалист.
Лечение гемобластозов парапротеинемических
Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики -
циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном
(неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день
или ежедневно, по 200-300 мг на курс. В течение всего курса дают
преднизолон - 10-20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (или
неробол по 10-15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к
поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней. При
почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как
он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению
концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении.
Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день
внутрь, в/в или в/м (на курс 8-10 г). В течение всего курса преднизолон и
неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с
сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по
400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5-10 дней). Существуют и другие схемы
лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении
уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика.
Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.