По суті всі ці пухлини мають аналоги серед лейкозів. Найчастіше зустрічаються лімфоцитарні пухлини-лімфосаркомі і лімфоцітоми. Пухлини з мієлобластів, монобластов зустрічаються значно рідше. Іноді клітини пухлини мають гістохімічні особливості як мієлобластів, так і монобластов (як при міеломонобластний гострому лейкозі); зустрічаються і недиференціюються (тобто гістохімічно невизначені) гематосаркоми. Всі гематосаркоми і лімфоцітоми можуть трансформуватися в відповідний лейкоз: гематосаркоми - в гострий, лімфоцітоми - в хронічний лімфолейкоз.

Симптоми гемобластозів внекостномозгових

Клінічна картина лімфоцітоми дуже нагадує хронічний лімфолейкоз, від якого лимфоцитом відрізняють виражена лімфатична проліферація в органах при невисокому лейкоцитозі, вогнищева проліферація в кістковому мозку, лімфатичних вузлах і селезінці (найважливіша ознака, оскільки при хронічному лімфолейкозі проліферація в цих органах носить дифузний характер). При лімфоцітомах середній термін життя хворих в 2-3 рази більше, ніж при хронічному лімфолейкозі. Селезінка при лімфоцітоме зазвичай значно збільшена (показана спленектомія). Лимфоцитом легені, шлунка лікують зазвичай хірургічним шляхом. Консервативна терапія-як при хронічному лімфолейкозі.

Діагностика гемобластозів внекостномозгових

Діагноз встановлюють за допомогою гістологічного і цитологічного (з гістохімічне ідентифікацією форми) дослідження біопсірованной пухлини. Локалізація цих пухлин може бути різноманітною: лімфатичні вузли, шлунок, селезінка, шкіра, легені і т. п. Оскільки нерідко діагноз пухлини встановлюють лише після гістологічного дослідження видаленого новоутворення, яке клінічно визначалося як рак, слід взяти за правило: будь-яку віддалену пухлина вивчати цитологічних , приготувавши відразу після її видалення відбитки і мазки.

Лікування гемобластозів внекостномозгових

Лікування лімфосарком проводять за програмою Соррі (циклофосфан, вінкристин, прокарбазин і преднізолон) або за радикальною програмою опромінення на гамма-установках. За допомогою цієї терапії в останні роки отримані хороші результати: близько половини хворих без рецидиву переживають п'ятирічний термін. При лімфосаркомі шлунка видалення пухлини також забезпечує п'ятирічне безрецидивної протягом більш ніж у половини хворих. Розпочату в стаціонарі терапію за програмою Соррі надалі проводять амбулаторно. Оскільки внекостномозговие гемобластози дуже часто трансформуються в лейкоз (в результаті метастазування пухлинних клітин в кістковий мозок), хворі повинні перебувати під наглядом гематологів. Лімфосаркома дітей, мієлобластна, монобластна саркома незалежно від віку, як правило, переходять до відповідного гострий лейкоз. Таких хворих лікують за схемами, відповідним аналогічного гострого лейкозу. Зокрема, у дітей з лімфосаркома після досягнення ремісії проводять курс профілактики нейролейкеміі з опроміненням голови в дозі 2400 радий, надалі - зазвичай курс реіндукціі, а потім - безперервна тривала хіміотерапія для підтримання ремісії.