Парапротеінеміческіе гемобластози зустрічаються у всіх країнах світу. Їх частота збільшується з віком, максимум захворюваності відзначається в 50-60 років.

Причини гемобластозів парапротеінеміческіх

Джерелом пухлинного росту при гемобластозах парапротеінеміческіх є В-лімфоцити.

Симптоми гемобластозів парапротеінеміческіх

Клінічна картина на початку хвороби не має типових рис. У міру прогресування процесу виникають біль у хребцях, корінцевий синдром, біль у ребрах, зумовлені руйнуванням (гнездном або дифузним) кісток зростаючої плазмоцитома. Іноді провідними стають ознаки, пов'язані з пригніченням продукції кісткового мозку: анемія, гранулоцитопенія з її інфекційними ускладненнями, тромбоцитопенічна геморагічний синдром. В інших випадках провідним симптомом досить швидко стає наростаюча протеїнурія, ниркова недостатність.

Діагностика гемобластозів парапротеінеміческіх

Діагноз встановлюють на підставі виявлення високого вмісту плазматичних (іноді атипових) клітин в кістковому мозку (вище 15%), появи моноклонового імуноглобуліну в сироватці крові (нерідко і в сечі) у вигляді вузької смуги на електрофореграмме (М-градієнт), зниження рівня нормальних імуноглобулінів (поданим іммуноелектрофореза). У сумнівних випадках, наприклад при несекретірующей мієломі, відсутності високого відсотка плазмоцитів в кістковому мозку, діагноз встановлюють у спеціалізованому закладі. Підозрілі наступні ознаки: невмотивоване наростаюче протягом ряду років підвищення ШОЕ (наслідок надлишку гамма-глобулінів в крові), наполеглива протеїнурія (не альбумінурія, а глобулінурія, що встановлюється методом електрофорезу сечі), прояв Остеодеструктівний вогнищ, анемія, лейкоцит-і тромбоцитопенія. Саме по собі встановлення діагнозу мієломної хвороби не є показанням до цитостатичної терапії; її призначає фахівець.

Лікування гемобластозів парапротеінеміческіх

Лікування звичайно починають в стаціонарі, призначаючи цитостатики - циклофосфан або сарколізін разом з преднізолоном і метандростенолоном (неробол) або ретаболілом. Сарколізин призначають по 10 мг / добу через день або щодня, по 200-300 мг на курс. Протягом всього курсу дають преднізолон - 10-20 мг / добу, ретаболил по 50 мг в / в 1 раз на тиждень (або неробол по 10-15 мг щодня). Після завершення курсу переходять до підтримуючої терапії сарколізіном по 10 мг 1 раз на 5-10 днів. При нирковій недостатності сарколізін стає вкрай небезпечним, так як він виводиться нирками і порушення його виведення веде до різкого підвищення концентрації цитостатика в крові з розвитком глибокої панцитопенії. Замість сарколизина можна використовувати циклофосфан по 400 мг через день всередину, в / в або в / м (на курс 8-10 г). Протягом всього курсу преднізолон і неробол (або ретаболил) дають у тій же дозі, що і в курсі з сарколізіном. Після закінчення курсу проводять підтримуючу терапію (по 400 мг циклофосфану в день 1 раз в 5-10 днів). Існують і інші схеми лікування мієломної хвороби, що вимагають участі фахівця. При зниженні рівня лейкоцитів до 1000 в 1 мкл необхідна відміна цитостатика. Локальні осередки ураження часто вимагають променевої терапії.