Причини

Причиною можуть бути інфекційні (в тому числі і внутрішньоутробні), травматичні, судинні і пухлинні ураження гіпоталамуса і гіпофіза.

Симптоми

Дистрофія виникає в дитинстві, але частіше за все проявляється в підлітковому віці, коли має відбуватися статеве дозрівання. Самим раннім ознакою захворювання буває підвищений вагу.

У хлопчиків виникає збільшення молочних залоз (гінекомастія), може бути зменшений розмір яєчок і статевого члена. У підлітковому періоді статеве дозрівання затримується. Вторинні жіночі і чоловічі статеві ознаки формуються слабо. У хлопчиків мізерне оволосіння на лобку і в пахвових западинах, часто відсутня зростання бороди і вусів. Погане оволосіння зберігається і в дорослому віці. Статеві органи недорозвинені.

У дівчаток зовнішні статеві органи відстають у розвитку, менструації затримуються або зовсім не виникають.

У обох статей порушується розвиток скелета, який формується за евнухоідний типу: високий зріст і довгі кінцівки, розмах яких перевищує зростання на кілька сантиметрів.

Інтелектуальний розвиток пацієнтів в більшості випадків нормальний, відповідає віку і освіті.

Діагностика

Діагноз встановлюють на підставі характерних симптомів - ожиріння і гіпогонадизму, а також результатів клініко-біохімічного обстеження. Диференціальний діагноз з захворюваннями, що супроводжуються ожирінням, представляє значні труднощі і проводиться у спеціалізованих клініках.

Лікування

Проводяться заходи щодо зниження маси тіла. Патогенетична терапія полягає в замісної гормональної терапії. Хлопчикам показано призначення хоріонічного гонадотропіну з 12 до 16 років, далі використовуються синтетичні аналоги чоловічих статевих гормонів. При наявності крипторхізму виконується хірургічне втручання - зведення яєчок. Дівчаткам протягом усього життя показано проведення замісної гормональної терапії.

Прогноз серйозний і залежить від того, як рано було діагностовано захворювання і розпочато корекція. При своєчасно розпочатої терапії можливе отримання хорошого результату.