Дистрофия адипозогенитальная – сочетание ожирения и
гипогонадизма, обусловленное поражением нейроэндокринной системы.
Развивается обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков 6-12 лет.
Причины
Причиной
могут быть инфекционные (в том числе и внутриутробные), травматические,
сосудистые и опухолевые поражения гипоталамуса и гипофиза.
Симптомы
Дистрофия
возникает в детстве, но чаще всего проявляется в подростковом возрасте,
когда должно происходить половое созревание. Самым ранним признаком
заболевания бывает повышенный вес.
У мальчиков возникает
увеличение молочных желез (гинекомастия), может быть уменьшен размер
яичек и полового члена. В подростковом периоде половое созревание
задерживается. Вторичные женские и мужские половые признаки формируются
слабо. У мальчиков скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах,
часто отсутствует рост бороды и усов. Скудное оволосение сохраняется и
во взрослом возрасте. Половые органы недоразвиты.
У девочек наружные половые органы отстают в развитии, менструации задерживаются или совсем не возникают.
У
обоих полов нарушается развитие скелета, который формируется по
евнухоидному типу: высокий рост и длинные конечности, размах которых
превышает рост на несколько сантиметров.
Интеллектуальное развитие пациентов в большинстве случаев нормальное, соответствует возрасту и образованию.
Диагностика
Диагноз
устанавливают на основании характерных симптомов – ожирения и
гипогонадизма, а также результатов клинико-биохимического обследования.
Дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися ожирением,
представляет значительные трудности и проводится в специализированных
клиниках.
Лечение
Проводятся мероприятия по снижению
массы тела. Патогенетическая терапия заключается в заместительной
гормональной терапии. Мальчикам показано назначение хорионического
гонадотропина с 12 до 16 лет, далее используются синтетические аналоги
мужских половых гормонов. При наличии крипторхизма выполняется
хирургическое вмешательство – низведение яичек. Девочкам на протяжении
всей жизни показано проведение заместительной гормональной терапии.
Прогноз
серьезен и зависит от того, как рано было диагностировано заболевание и
начата коррекция. При своевременно начатой терапии возможно получение
хорошего результата.