Дерматоміозит - системне захворювання скелетної і гладкої мускулатури і шкіри. Можлива причина хвороби - вірусна (вірус Коксакі В2). Провокують хвороба охолодження, тривале перебування на сонці, вагітність , непереносимість ліків. У 20-30% випадків дерматоміозит спостерігається у хворих з різними пухлинами. Механізм розвитку хвороби - порушення в імунному статусі. Жінки хворіють в 2 рази частіше, ніж чоловіки, з двома віковими піками (перехідний вік, період клімаксу). Можливо сімейно-генетична схильність. Симптоми і течія дерматоміозиту
Захворювання починається більш-менш гостро з поразки м'язової системи
(м'язова слабкість, болі в м'язах), болів у суглобах, підвищення
температури тіла, ураження шкіри (різноманітна висип, свербіж, плямисте
почервоніння, підвищене ороговіння, посилена або різко знижена
пігментація, відкладення кальцію в товщі шкіри або підшкірно-жирової
клітковини), щільних поширених набряків. Надалі хвороба набуває рецидивуючий перебіг.
Прогресує ураження скелетних м'язів - вони болючі при русі і в спокої,
біль посилюється при натисканні на них, наростає м'язова слабкість.
М'язи плечового і тазового поясу ущільнюються, збільшуються в об'ємі,
порушуються їх активні рухи, хворі не можуть самостійно сісти, підняти
голову з подушки.
Поразка мімічних м'язів веде до маскообразносгі особи, глоткових і
дихальних - до порушень ковтання і дихання, що до того ж ускладнюється
частими пневмоніями. Якщо порушені м'язи очей, то розвивається двоїння в очах, косоокість, двосторонній птоз (опущення верхньої повіки).
Залучення до процесу м'яза серця (міокардит або міокардідістрофія)
проявляється стійким почастішанням пульсу, зниженням тиску, появою
систолічного шуму, може привести до розвитку серцевої недостатності. У третини хворих - синдром Рейно (побіління і посиніння пальців рук при охолоджуванні). Знижується або відсутній апетит, бувають болі в животі, можуть розвиватися шлунково-кишкові кровотечі, кишкова непрохідність.
Виділяють 3 форми перебігу дерматоміозиту: гостре з бурхливим розвитком
симптомів (може закінчитися смертю через 36 міс. Через важке ураження
легень і серцево-судинної системи), підгострий і хронічний.
Зміни в аналізах крові неспецифічні: помірний лейкоцитоз з вираженим
збільшенням кількості еозинофілів (до 25-70%), стійке підвищення вмісту
гамма-глобулінів в крові і ШОЕ.
Розпізнавання проводиться на підставі біохімічного аналізу крові та
сечі (рівень ферменту креатинфосфокінази), але головна роль належить
виявленню специфічних змін біопсірованной м'язи. Лікування дерматоміозиту При наявності злоякісної пухлини її видалення веде до стійкого поліпшення. Необхідно застосування великих доз глюкокортикоїдних гормонів протягом тривалого часу (преднізолон, метилпреднізолон).
Можливий прийом делагила, плаквенил, індометацину, бруфена, бутадиона;
важливе значення мають вітаміни групи В, аскорбінова кислота. При вираженій м'язової слабкості застосовують прозерин, анаболічні стероїди (нерабол, ретаболил). Після стихання запалення - лікувальна фізкультура, масаж.
|
