Дерматомиозит — системное заболевание скелетной и
гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная причина болезни — вирусная
(вирус Коксаки В2). Провоцируют болезнь охлаждение, длительное
пребывание на солнце, беременность,
непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев дерматомиозит наблюдается у
больных с различными опухолями. Механизм развития болезни — нарушения в
иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя
возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно
семейно-генетическое предрасположение.
Симптомы и течение дерматомиозита
Заболевание начинается более или менее остро с поражения мышечной
системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения
температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое
покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная
пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой
клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь
приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных
мышц — они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при
надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и
тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их
активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову
с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразносги лица,
глоточных и дыхательных — к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же
осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то
развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение
верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или
миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением
давления, появлением систолического шума, может привести к развитию
сердечной недостаточности. У трети больных — синдром Рейно (побеление и
посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует
аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные
кровотечения, кишечная непроходимость. Выделяют 3 формы течения
дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться
смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и
сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Изменения в
анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным
увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое повышение
содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.
Распознавание проводится на основании биохимического анализа крови и
мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит
обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.
Лечение дерматомиозита
При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому
улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов в
течение длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон). Возможен
прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное
значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной
мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (нерабол,
ретаболил). После стихания воспаления — лечебная физкультура, массаж.