Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь Шарко)
Что такое боковой амиотрофический склероз?
Статистика по боковой амиотрофический склероз
Факторы риска бокового амиотрофического склероза
Прогрессирование боковой амиотрофический склероз
Как боковой амиотрофический склероз диагноз?
Прогноз бокового амиотрофического склероза
Как боковой амиотрофический склероз лечится?
Боковой амиотрофический склероз Ссылки
Что такое боковой амиотрофический склероз?
Боковой
амиотрофический склероз (БАС) является одним из видов заболевания
двигательных нейронов, что нападает на нервные клетки (нейроны),
ответственных за контроль мускулатуры. Движение
происходит, когда нейроны мозга (верхние моторные нейроны), отправлять
сообщения в нейронах спинного мозга (нижние моторные нейроны). Нижние моторные нейроны передают эти сообщения в определенных мышц, которые осуществляют движение. ALS влияет как на верхних и нижних двигательных нейронов. Когда эти нейроны вырожденным или умирают, они перестают посылать сообщения мышц. Мышцы, которые теряют работу способность постепенно ослабевает, чахнуть (атрофия), а также сокращающиеся (фасцикуляций). В конце концов, все произвольные движения теряется, и мышцы становятся парализованными. Шарко сделал первые клинические описания в 1860 году, следовательно, заболевание носит его имя в Европе. В США болезнь часто называют болезнью Лу Герига после легенду бейсбола, который умер от ALS в 1941 году.
Статистика по боковой амиотрофический склероз
ALS является наиболее распространенным типом взрослом возрасте болезнь двигательного нейрона. Число случаев в Соединенных Штатах составляет 20000, и около 5000 случаев диагностируются каждый год. ALS происходит во всем мире и в равной степени распространены во всех рас и национальностей.
Наиболее
распространенный возраст, когда болезнь диагностируется между 40 и 60
лет, но молодежь и пожилых людей также может развиться заболевание. Мужчины страдают чаще, чем женщины, причем соотношение мужчин и женщин от 1,6:1.
В
западной части Тихого океана (Гуам, Папуа-Новая Гвинея), новые случаи
все чаще диагностировать, где во многих случаях это связано с
паркинсонизмом и деменцией.
Факторы риска бокового амиотрофического склероза
За исключением имеющих членов семьи пострадавших с наследственной формой заболевания, нет никаких известных факторов риска. 5-10% случаев БАС по наследству, а остальные возникают спорадически (без видимой причины или ассоциации).
Прогрессирование боковой амиотрофический склероз
ALS вызывает прогрессирующей слабости и атрофии мышц по всему телу. Первоначально, мышцы рук и ног могут быть затронуты, это постепенно прогрессирует привлечь более проксимальных мышц. Спонтанное крошечный местный области подергивание мышц, называют фасцикуляций, характерных для большинства пациентов.
Симптомы, как правило, постепенно. 70%
пациентов наблюдается первоначально конечностей слабость, которая может
начаться падение ногу или проблемы с движениями рук. Боли в мышцах начинается за несколько недель до слабость может быть функцией. Когда мышцы грудной клетки и диафрагмы слишком слаб, человек уже не может дышать самостоятельно. Это называется дыхательной недостаточности и на сегодняшний день является ведущей причиной смерти для людей с БАС.
Большинство людей с БАС умирают в течение 5 лет после появления симптомов. Существует
в настоящее время нет никакого лечения для ALS, и она стремится
работать прогрессирующее течение, что приводит в конечном счете, к
смерти от дыхательной недостаточности.
Осложнения
включают легочных инфекций, неспособности выполнять повседневную
активность, неспособность ходить и других осложнений время прикованный к
инвалидной коляске, таких как пролежни.
Как боковой амиотрофический склероз диагноз?
Игольчатой ЭМГ и нервной проводимости являются тесты выбора для подтверждения диагноза БАС. В ALS ЭМГ показывает, что двигательные нервы не работают, но чувствительные нервы являются нормальными;
КТ или МРТ головы может быть сделано, чтобы исключить другие условия;
Если есть семейная история, генетические исследования могут быть выполнены.
Прогноз бокового амиотрофического склероза
В настоящее время не существует лечения ALS, что значительно увеличивает выживаемость и прогноз плохой. Смерть
наступает в течение от 3 до 5 лет после постановки диагноза в
большинстве случаев, а у 25% пациентов выживают 5 лет или дольше. У некоторых пациентов с семейными ALS, как известно, прожить дольше на 30 лет после начала ALS.
Как боковой амиотрофический склероз лечится?
В
настоящее время существует никакого известного лечения для ALS поэтому
лечение направлено на облегчение симптомов и лечения осложнений, которые
могут возникнуть. Лечения
БАС также направлены на подавление иммунного воспаления, который
ощущается, чтобы играть роль в дегенерации нервной системы пациентов.
Новый препарат называется рилузолом может продлить жизнь, но не отменить или приостановить прогрессирование заболевания;
Баклофен или диазепамом может быть использован для контроля спастичности, что мешает повседневной деятельности;
Тригексифенидила или амитриптилин могут быть установлены для людей с нарушенной способностью глотать слюну;
Физиотерапия,
реабилитация, использования средств передвижения (например, скобки или
коляске) или ортопедическим вмешательство может потребоваться
максимально остальные функции мышц и общего состояния здоровья;
Задыхаясь является общей и может быть ранним необходимость размещения трубку в желудок для кормления (гастростому);
Использование
устройств для оказания помощи в дыхании включает в себя машины, которые
используются только ночью, а также механической вентиляции. Пациенты должны обсудить свои пожелания относительно искусственной вентиляции со своим лечащим врачом;
Эмоциональная
поддержка имеет жизненно важное значение в борьбе с этим заболеванием,
потому что умственная деятельность не влияет. Такие группы, как ALS Ассоциации могут быть доступны, чтобы помочь в борьбе с беспорядком.
Боковой амиотрофический склероз Ссылки
Клем К Morgenlander х. Боковой амиотрофический склероз [онлайн]. Омаха, Небраска: eMedicine, 2004 [цитировано 29 декабря 2005 года]. Доступна с: URL ссылки
Гольдблат Д. Забота о больных с боковым амиотрофическим склерозом. В: Смит Р. (ред.). Справочник по боковой амиотрофический склероз. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Marcel Dekker, 1992 год. [Книга]
Gourie-Деви M, Налини, Subbakrishna DK. Временное облегчение симптомов внутривенно циклофосфамид в боковой амиотрофический склероз. J Neurol проф. 1997; 150 (2) :167-72. [Abstract]
Ханки G, Уордлоу J. клинической неврологии. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Demos Медицинские издания, 2002 год. [Книга]
Braunwald E, Фаучи А. С., Каспер Д., и др.. Харрисон принципах внутренней медицины (15 издание). New York: McGraw-Hill Издательский; 2001 года. [Книга]
Mitsumoto H. рилузолом: Каково его влияние на наше обращение и понимание боковой амиотрофический склероз? Энн Pharmacother. 1997; 31 (6) :779-81. [Abstract]
Факты боковой амиотрофический склероз (БАС) [онлайн]. Тусон, Аризона: Мышечная дистрофия Ассоциации; 2005 [цитировано 29 декабря 2005 года]. Доступна с: URL ссылки
Боковой амиотрофический склероз бюллетень [онлайн]. Bethesda, MD: Национального института неврологических расстройств и инсульта, 2005 [цитировано 29 декабря 2005 года]. Доступна с: URL ссылки
Тандан R, Брэдли РГ. Боковой амиотрофический склероз: Часть 1. Клинические признаки, патологии и этические проблемы в управлении. Энн Neurol. 1985; 18 (3) :271-80. [Abstract]
Waragai М. МРТ и клинические особенности в боковой амиотрофический склероз. Нейрорадиологии. 1997; 39 (12) :847-51. [Abstract]
|
