Причини

Абсолютна більшість випадків не пов'язані зі спадковістю і не можуть бути позитивно пояснені якими зовнішніми факторами (перенесеними захворюваннями, травмами, екологією і т. п.).

Симптоми

Захворювання частіше починається з атрофії м'язів і слабкості кистей, одночасно виявляються розвинені фасцікуляціі (мимовільні скорочення окремих пучків м'язових волокон) в різних групах м'язів, включаючи і м'язи мови.

Атрофії і парези поступово поширюються, з'являються ознаки бульбарного синдрому (дисфагія, дизартрія, дисфонія).

У розвиненій стадії хвороби втрачається можливість самостійного пересування через важкі паралічів кінцівок. Мова стає нерозбірливою, різко утруднене ковтання.

Характерна риса у більшості хворих-поєднання ознак периферичного і центрального паралічу (атрофії і різко підвищені сухожильні рефлекси). Координаторні і чутлива сфери, а також функції тазових органів, як правило, не порушені.

Діагностика

Діагноз бічного аміотрофічного склерозу грунтується на поєднанні типових ознак одночасного ураження центрального і периферичного мотонейронів в головному і спинному мозку. Характерно відсутність порушень чутливості, координації, функцій тазових органів, патологічних змін в цереброспінальній рідині, неухильне прогресування захворювання. Важливу інформацію дає електроміографія, яка підтверджує ураження клітин передніх рогів спинного мозку.

Лікування

ребуется мультидисциплінарне ведення хворих (невролог, сімейний лікар, фізіотерапевт, методист з лікувальної фізкультури, логопед, медична сестра, соціальний працівник). Ефективної терапії поки немає. Відстрочити летальний результат на кілька місяців здатний рілузон.