Бехчета хвороба (хвороба Adamantiades-Бехчета, хвороба Шовковий шлях)
Що таке хвороба Бехчета?
Статистика по хвороби Бехчета
Фактори ризику для хвороби Бехчета
Прогресування хвороби Бехчета
Симптоми хвороби Бехчета
Як хвороба Бехчета діагноз?
Прогноз хвороби Бехчета
Як хвороба Бехчета лікувати?
Бехчета хвороба Посилання
Наркотики / Продукти пов'язані з хворобою Бехчета
Що таке хвороба Бехчета?
Хвороба Бехчета, відомий також як хвороба Adamantiades-Бехчета або "шовковий шлях хвороба», є одним з видів васкулітів. Це рідкісне, хронічне, довічне захворювання, яке включає в себе запалення кровоносних судин по всьому тілу. Хвороба
Бехчета є багатопрофільним системне захворювання, воно може включати
будь-який орган в організмі, включаючи центральну нервову систему,
приводячи до втрати пам'яті і порушеннями мови, рівноваги і руху.
Статистика по хвороби Бехчета
Хвороба Бехчета зазвичай на Близькому Сході, Азії і Японії, але рідко зустрічається в Сполучених Штатах. Хвороба
Бехчета є найбільш поширеним за "старою Шовковий Шлях», який охоплює
регіон від Японії та Китаю на Далекому Сході, в Середземному морі, в
тому числі такі країни, як Туреччина та Іран. В Японії, поточна поширеність становить 10-15 на 100 000, в Туреччині, це 80-300 на 100000.
Хвороба Бехчета є найбільш поширеним серед пацієнтів у віці 15-45 років.
Фактори ризику для хвороби Бехчета
Хвороба Бехчета є однією з небагатьох форм васкуліт (запалення кровоносних судин), в яких є відомі генетична схильність. Наявність специфічного гена є фактором ризику для цього захворювання. Тим
не менш, слід підкреслити, що наявність гена саме по собі не досить,
щоб викликати хворобу Бехчета, багато людей володіють геном, але
порівняно мало розвивається хвороба Бехчета. Незважаючи на схильність до хвороби Бехчета надаються даного гена, сімейні випадки становлять лише 5% випадків. Вважається, що інші фактори (можливо більш одного) відіграють свою роль. Можливості включають в себе інфекції та інших впливів навколишнього середовища.
Прогресування хвороби Бехчета
Хвороба
Бехчета спочатку це запальне захворювання, але у важких випадках, або
якщо його не лікувати, наслідки хвороби можуть включати сліпоти,
інсульту, пухлини спинного мозку, а також кишкових ускладнень.
Симптоми хвороби Бехчета
Можливі симптоми хвороби Бехчета, включають:
Хворобливі поразки ротової порожнини;
Втрата пам'яті, зміни особистості і порушення мови;
Нестабільність;
Очні симптоми, такі як погіршення зору, болю периорбитальной, світлобоязнь, почервоніння очей і надмірне виробництво сльози;
Головний біль;
Нетримання сечі;
Запальний артрит з теплом, почервоніння і набряк навколо суглоба;
Біль у спині;
Діарея, метеоризм, блювання.
Як хвороба Бехчета діагноз?
Існує ніяких конкретних тест на хворобу Бехчета. Таким
чином, діагноз грунтується на клінічних ознаках та симптомах, які
сумісні з цією хворобою - такі, як наявність усних / генітальні виразки,
увеїт і пошкодження шкіри і т.д.
Міжнародна
група лікарів розробила набір керівних принципів для надання допомоги в
класифікації пацієнтів Бехчета з метою проведення досліджень в цієї
хвороби. Критерії висунута група включає періодичні усні виразки (принаймні тричі на рік). Крім
того, пацієнт повинен також відповідати двом з чотирьох критеріїв
хвороби Бехчета: рецидивуючий генітальний виразок, очі поразок (увеїт
або сітківки васкуліт), ураження шкіри (еритема, ураження, акне), а
також і позитивні "pathergy тест".
Pathergy тест являє собою простий тест, в якому передпліччя колеться з невеликим, стерильною голкою. Поява маленьких червоних удар або пустули на місці введення голки є позитивним тестом. Незважаючи
на позитивний тест pathergy корисним в діагностиці Бехчета, лише
невелика частина пацієнтів Бехчета демонструє pathergy явище (наприклад,
позитивні тести). Пацієнти з Середземноморського регіону, швидше за все, щоб продемонструвати pathergy. Крім того, в інших умовах, може привести позитивні тести pathergy, тому тест не дає 100% конкретні.
Прогноз хвороби Бехчета
Хвороба Бехчета є довічним захворюванням, яке приходить і йде. Постійна ремісія симптомів не було. Смерть від хвороби Бехчета рідко.
Як хвороба Бехчета лікувати?
Лікування хвороби Бехчета є симптомом (за симптомами) і підтримку. Ліки можуть бути встановлені для зменшення запалення і / або регулювати імунну систему. Імуносупресивної терапії можуть бути розглянуті.
Бехчета хвороба Посилання
Васкуліт [онлайн]. Baltimore, MD: Johns Hopkins University, 2003 [привів 1 грудня 2003]. Доступна з: URL посилання
Синдром Бехчета [онлайн]. Bethesda, MD: MedlinePlus з 2003 року [цит 1 грудня 2003]. Доступна з: URL посилання
Хвороба Бехчета [онлайн]. Bethesda, MD: Національного інституту неврологічних розладів та інсульту, 2003 р. [привів 1 грудня 2003]. Доступна з: URL посилання
Наркотики / Продукти, що використовуються в лікуванні цього захворювання:
Azahexal (Азатіоприн)
Селлсепту (мікофенолятмофетіл)
Cysporin (Циклоспорин)
Сандімун (Циклоспорин)
Трентал 400 (Oxpentifylline)
|
